Лечение миеломной болезни

• Причины возникновения миеломной болезни
• Как лечить миеломная болезнь?
• С какими заболеваниями может быть связано
• Лечение миеломной болезни в домашних условиях
• Какими препаратами лечить миеломная болезнь?
• Лечение миеломной болезни народными методами
• Лечение миеломной болезни во время беременности
• К каким докторам обращаться, если у Вас миеломная болезнь

Причины возникновения миеломной болезни

Миеломная болезнь (плазмоцитома, болезнь Рустицкого-Калеро) - клональное злокачественное заболевание, обусловленное пролиферацией и накоплением в костном мозге плазматических клеток, производящих секрет в вид структурно гомогенных иммуноглобулинов или их фрагментов.

Болеют люди старше 40-50 лет. Риск развития миеломной болезни растет под влиянием радиоактивного облучения и действия биохимических факторов (бензола, органических растворителей).
В патогенезе миеломной болезни решающую роль играют цитокины. Интерлейкин-6 является главным цитокином, который способствует образованию остеокластов. Остеокластактивирующий фактор, который выделяют миеломные клетки, было идентифицировано как интерлейкин-6 и фактор некроза опухолей. Эти факторы могут вызывать резистентность опухоли к лечению и деструкцию костей.

Согласно иммунохимической классификации, различают варианты миеломной болезни: С, А, В, Е, Бенс-Джонса, несекретирующая и М-миелома. С-миелому диагностируют у 50% больных, А-миелому - у 25%, болезнь Бенс-Джонса (болезнь легких цепей) бывает в 12-20% больных.

Согласно клинико-анатомической классификации, выделяют следующие формы миеломной болезни:

• диффузно-очаговую (у 60% больных);
• диффузную (у 24% больных);
• множественно-очаговую (у 15% больных);
• редкие (склерозирующие, преимущественно висцеральные, у 1% больных).

По течению различают хроническую (развернутую) и острую (терминальную) фазы заболевания. Миеломную болезнь классифицируют также по стадиям.
К критериям 1 стадии относят:

• уровень гемоглобина > 100 г/л или гематокрита > 32%;
• нормальный уровень кальция в сыворотке крови;
• низкий уровень продукции миеломных белков;
• величина опухолевой массы < 0,6 кг/м²;
• отсутствие поражения костей или признаков остеопороза.

III стадию заболевания устанавливают по таким критериям:

• уровень гемоглобина < 85 г/л, гематокрита < 25%;
• уровень кальция в сыворотке крови > 12 мг/100 мл;
• высокий уровень миеломных белков в сыворотке крови и в моче;
• более трех участков поражения костной ткани;
• величина опухолевой массы более 1,2 кг/м².

Если по параметрам нельзя поставить диагноз I или III стадии миеломной болезни, диагностируют II стадию заболевания.

К основным синдромам развернутой клинической картины миеломной болезни относят:

• поражение скелета, нервной системы, почек,
• синдром повышенной вязкости крови,
• геморрагический синдром,
• синдром нарушения гемопоэза,
• угнетение иммунитета.

Поражение костей связано как с очаговым опухолевым ростом плазматических клеток в виде костных опухолей, так и с выделением ими остеокластактивирующего фактора. Деструктивные процессы развиваются преимущественно в плоских костях, ребрах, позвоночнике, черепе, костях таза, проксимальных отделах трубчатых костей.

Поражение нервной системы проявляется параплегиями, гемиплегиями или гемипарезом, полинейропагиями, гиперкальциемической энцефалопатией. Тяжелым осложнением миеломной болезни является миеломная нефропатия, проявляется протеинурией, почечной недостаточностью, гематурией.

Почечная недостаточность приводит к смерти трети больных миеломной болезнью.

Геморрагический синдром наблюдается у 15% больных с В-миеломой и у 30% больных с А-миеломой вследствие оседания парапротеинов на мембранах тромбоцитов, образования ими комплексов с V, VII, VIII факторами свертывания крови, периваскулярного откладывания амилоида.

Вследствие нарушения гемопоэза может развиться анемия, у 85-90% больных в костном мозге обнаруживают миеломноклеточную инфильтрацию. У больных с миеломной болезнью определяют угнетение иммунитета вследствие нарушения образования антител, уменьшение количества гранулоцитов и тому подобное.

В некоторых случаях белок Бенс-Джонса может взаимодействовать с коллагеном и откладываться в тканях, богатых коллагеном, - коже, сосудах, суставах, сухожилиях, мышцах (миокард, язык), в виде параамилоида. При криоглобулинемии на холоде появляется сыпь на коже, акроцианоз, онемение пальцев рук.

Как лечить миеломная болезнь?

Лечение миеломной болезни определяется особенностями течения заболевания в конкретном случае. При солитарной форме миеломной болезни назначают лучевую терапию в суммарной дозе 40-50 грей.

Курсы химиотерапии при миеломной болезни применяются в случае развития анемии, роста уровня М-компонента, гиперпарапротеинемии, выраженной деструкции костной ткани. Лечение начинают с применения мелфалана (алкеран) в сочетании с преднизолоном. Циклы повторяют каждые 4 недели.

При явлениях почечной недостаточности назначают циклофосфан внутривенно с преднизолоном, 1 раз в 3 недели.

Применяют также курсы полихимиотерапии: протокол М2 (винкристин, алкеран, циклофосфамид, преднизолон), 1-3 циклов через 5 недель. Если миеломная болезнь прогрессирует, проводят терапию второй линии и назначают схемы:

• ВАД (винкристин, адриабластин, дексаметазон);
• ЦАВП (циклофосфамид, адриабластин, винкристин, преднизолон).

В последние годы для лечения миеломной болезни используют талидомид. Он блокирует ангиогенез в опухоли, обладает иммуномодулирующими свойствами, что предопределяет замедление и даже остановку роста опухоли.

Аллогенную трансплантацию костного мозга назначают больным в возрасте до 55 лет. Для поддерживающей терапии и достижения ремиссии или стабилизации патологического процесса применяют альфа-интерферон (Реальдирон) в дозе 3000000 ЕД/м² 3 раза в неделю.

При выраженной анемии целесообразно назначить эритропоэтин.

Плазмаферез показан больным миеломной болезнью с синдромом повышенной вязкости крови, процедуру проводят 2-3 раза в неделю, в среднем 4-6 сеансов.

При компрессионных переломах применяют длительное вытяжение, специальные корсеты, подробную репозицию и фиксацию костных отломков, если есть показания, - хирургический остеосинтез.

Для постоянной нагрузки на опорные части скелета больным показаны занятия ЛФК.

Для лечения деструктивных поражений костей применяют современный препарат из группы биофосфонатов - гиамидронат (аредиа), который предотвращает прогрессирование поражений скелета и их патологические последствия (компрессионные переломы и т.п.) или замедляет их. К этой группе лекарств относятся также клодронат, зомета и др. Биофосфонаты уменьшают активность остеобластов и стимулируют активность остеокластов.

Во время лечения инфекционных осложнений наряду с антибактериальной терапией показано введение иммуноглобулинов.

Продолжительность жизни больных после современного лечения составляет в среднем 50 месяцев.

С какими заболеваниями может быть связано

Миеломная болезнь в ходе своего развития проявляется

• поражениями скелета
  • костные опухоли,
  • компрессионные переломы позвоночника,
  • ущемление нервных окончаний;
• поражениями нервной системы
  • параплегии,
  • гемиплегии,
  • полинейропагии,
  • гиперкальциемическая энцефалопатия,
  • миеломная нефропатия - провоцирует артериальную гипертензию и отечность;
• почечной недостаточностью;
• синдромом повышенной вязкости крови
  • сухость кожи и слизистых оболочек,
  • синдромом Рейно,
  • изъязвления кожи,
  • парапротеинемическая кома;
• геморрагическим синдромом;
• анемиями.

Лечение миеломной болезни в домашних условиях

Лечение миеломной болезни зависит от стадии заболевания. На ранних стадиях или в случае слабо выраженных клинико-гематологических проявлений допускается нахождение больных на диспансерном наблюдении при условии выполнения всех врачебных предписаний в домашних условиях. Позже миеломная болезнь становится поводом для госпитализации.

Какими препаратами лечить миеломная болезнь?

• алкеран - по 8 мг/м2; циклами каждые 4 недели;
• преднизолон - по 60 мг/м² в сочетании с алкераном;
• циклофосфан - по 150-390 мг/м² внутривенно (с преднизолоном по 50-100 мг внутрь); 1 раз в 3 недели;
• талидомид - в суточной дозе 200-800 мг;
• реальдирон (альфа-интерферон) - в дозе 3000000 ЕД/м² 3 раза в неделю.
• гидреа - в дозе 90 мг однократно каждые 4 недели.

Лечение миеломной болезни народными методами

Народная медицина бессильна в лечении миеломной болезни и может быть расценена как способ потерять ценное для профессионального лечения время.

Лечение миеломной болезни во время беременности

Беременность и миеломная болезнь крайне редко сочетаются, поскольку заболевание имеет тенденцию к развитию в зрелом возрасте. Если же беременность и миеломная болезнь все же имеют место, то лечение проводится по стандартной схеме, перед врачом стоит задача использовать наиболее щадящую терапию, однако сохранить беременность удается не всегда.

К каким докторам обращаться, если у Вас миеломная болезнь

• Гематолог

Для миеломной болезни характерна патогномоничная плазменно-клеточная инфильтрация костного мозга и моноклональная иммуноглобулинемия (сывороточный М-компонент или белок Бенс-Джонса). В анализе крови определяют увеличение СОЭ, эритроциты склеены в виде монетных столбиков, обнаруживают плазматические клетки, нормохромную нормоцитарную (иногда макроцитарную) анемию, сниженное количество ретикулоцитов. Разработаны большие и малые диагностические критерии миеломной болезни.

Большие критерии:

• плазмоцитоз в костном мозге (более 30% плазматических клеток);
• резкий рост моноклональных иммуноглобулинов на электрофореграмме.

Малые критерии:

• плазмоцитоз в костном мозге (10-30%);
• рост количества моноклональных иммуноглобулинов определяется, но уровни их менее указаны;
• литические поражения костей;
• концентрация нормальных IgМ<0,5 г/л, IgА<1 г/л.

Диагностируют миеломную болезни, если есть хотя бы один большой критерий и не
менее трех малых.

Заподозрить миеломную болезнь можно при гиперпротеинемии более 100 г/л, уменьшении альбумино-глобулинового соотношения менее 1,0. Патологические иммуноглобулины обнаруживают на электрофореграмме белков сыворотки крови при наличии узкой и резко ограниченной фракции (М-компонент).

Во время рентгенологического исследования костей у больных миеломной болезнью обнаруживают дефекты круглой или овальной формы различной величины, остеопороз и деструкцию позвонков. При диффузной форме миеломной болезни определяют только диффузный остеопороз.

К обязательным обследованиям у больных миеломной болезнью принадлежат определения уровней кальция, креатинина, натрия, калия в крови, исследование функции почек (при наличии протеинурии), определение времени свертывания крови, проба Дьюка.
При иммунофенотипировании определяют экспрессию белков-антигенов рецепторов лимфоцитов клетками миеломного клона СD38, СD19, СD56, в то время как нормальные клетки плазмы экспрессируют антиген СD19. Считают, что именно потеря способности синтезировать антиген СD19 может приводить к накоплению миеломной массы.

Дифференциальная диагностика. Для макроглобулинемии Вальденстрема характерна пролиферация мелких лимфоцитов. М-протеин при миеломной болезни представлен чаще IgА, а при болезни Вальденстрема - IgМ.

Начальные стадии миеломной болезни следует дифференцировать с заболеваниями почек, хроническими заболеваниями печени, туберкулезом, диффузными заболеваниями соединительной ткани.

В установлении диагноза помогает исследование костного мозга, биохимическое исследование крови, иммунофенотипирование, определение М-компонента и белка Бенс-Джонса.

Лечение других заболеваний на букву - м

Информация предназначена исключительно для образовательных целей. Не занимайтесь самолечением; по всем вопросам, касающимся определения заболевания и способов его лечения, обращайтесь к врачу. EUROLAB не несет ответственности за последствия, вызванные использованием размещенной на портале информации.