Стеноз устья аорты

Стеноз устья аорты - порок, который выявляется у 25 % больных с хроническими заболеваниями клапанов сердца, примерно 80 % взрослых больных с клинически выраженным стенозом устья аорты - мужчины.

Причины. Стеноз устья аорты может быть врожденным или приобретенным, развившимся либо вследствие ревматического воспаления клапана аорты, либо вследствие дегенеративной кальцификации створок клапана неизвестной природы. При наличии врожденных изменений клапана аорты стеноз может выявляться при рождении либо постепенно развиваться вследствие кальцификации створок клапана в течение первых трех десятилетий жизни. У некоторых больных наблюдается врожденная аномалия клапана аорты (двухстворчатый клапан), существенное сужение аортального кольца в детском возрасте отсутствует. Аномальная архитектоника такого клапана делает его створки особенно чувствительными к обычному гемодинамическому стрессу, что в конце концов приводит к кальцификации клапана, увеличивает его ригидность и сужает аортальное кольцо.

Ревматический эндокардит створок клапана аорты приводит к их сращению, а в ряде случаев клапан становится двустворчатым. Это в свою очередь еще в большей степени повышает чувствительность створок к травматическим повреждениям и в конечном счете вызывает их кальцификацию и дальнейшее сужение клапанного кольца. Со временем обструкция оттоку крови из левого желудочка начинает давать серьезные клинические проявления. Клапан превращается в ригидную кальцифицированную массу. В таких случаях даже при тщательном обследовании сложно, а иногда и невозможно определить, является ли поражение клапана врожденным или приобретенным вследствие ревматического процесса. Ревматический стеноз устья аорты почти всегда сопровождается ревматическим поражением левого предсердие желудочкового клапана. Ревматическую этиологию можно заподозрить также, если в анамнезе больного имеются указания на ревматическую атаку, или при наличии сопутствующей выраженной недостаточности клапана аорты. Идиопатический кальцифицированный стеноз устья аорты чаще всего развивается у лиц пожилого возраста и редко связан с фиброзом и сращением створок клапана. В основе патологического процесса при этом лежат дегенеративные изменения, так называемый феномен износа и разрыва. При этом развиваются многие характерные физикальные признаки стеноза устья аорты. Клапанная обструкция при этом обычно незначительна, она чаще всего оказывает минимальное влияние на гемодинамику или даже совсем не влияет на нее. В редких случаях, однако, такой процесс приводит к возникновению критической обструкции.

Другие формы обструкции оттоку крови из левого желудочка. Помимо стеноза устья аорты, существуют и другие заболевания, способные вызывать обструкцию оттоку крови из левого желудочка.

Идиопатическая гипертрофия миокарда характеризуется выраженной гипертрофией левого желудочка, захватывающей, в частности, межжелудочковую перегородку в области выносящего тракта левого желудочка; вызывает субаортальную обструкцию.

Дискретный врожденный подклапанный стеноз аорты может вызываться либо мембранозной диафрагмой, либо фиброзным рубцом, расположенным непосредственно под клапаном аорты.

Надклапанный стеноз аорты - достаточно редко встречающаяся врожденная аномалия - является следствием сужения восходящей аорты или наличия фиброзной диафрагмы с небольшим отверстием непосредственно над клапаном аорты.

Симптомы. Стеноз устья аорты редко сопровождается гемодинамическими или клиническими проявлениями до тех пор, пока клапанное кольцо не сужается до величины, составляющей около 30 % от нормы. В противоположность стенозу левого атриовентрикулярного отверстия, клинические проявления которого нарастают быстро, как только обструкция становится достаточно выраженной (так как камера, расположенная непосредственно над суженным клапаном, т. е. левое предсердие, обладает слабыми компенсаторными возможностями), стеноз устья аорты может существовать годам» без каких-либо клинических проявлений. Это объясняется способностью гипертрофированного левого желудочка поддерживать внутрижелудочковое давление на повышенном уровне, а также наличием нормально функционирующего левого предсердно-желудочкового клапана.

У большинства больных с чистым или преобладающим стенозом устья аорты степень обструкции с годами постепенно увеличивается, однако клинически порок у них не проявляется до возраста 50-70 лет. Основные симптомы стеноза устья аорты - одышка при физической нагрузке, стенокардия, синкопе. Течение болезни часто характеризуется подспудно нарастающими одышкой и утомляемостью, которые постепенно ограничивают работоспособность больных. Одышка является в первую очередь следствием повышенного давления в легочных капиллярах, которое в свою очередь вызвано повышением давления в левом предсердии и конечно-диастолического давления в левом желудочке. Стенокардия обычно развивается несколько позже, она отражает дисбаланс между увеличенной потребностью миокарда в кислороде и сниженной его доставкой. Первое является следствием увеличения массы миокарда и внутрижелудочкового давления, в то время как последнее может быть результатом сопутствующей ишемической болезни сердца, нередко встречающейся у больных со стенозом устья аорты, либо результатом компрессии венечных артерий гипертрофированным миокардом. Следовательно, стенокардия при выраженном стенозе может возникать и без наличия обструкции венечных артерий, однако отсутствие стенокардии обычно свидетельствует о малой вероятности значительных изменений в венечных артериях. Синкопе при физической нагрузке может быть следствием понижения артериального давления, вызванного вазодилатацией в работающих мышцах и неадекватной вазоконстрикцией в нефункционирующих мышцах в условиях фиксированного сердечного выброса, либо следствием внезапного снижения сердечного выброса, вызванного нарушениями ритма.

Поскольку в состоянии покоя нормальный сердечный выброс обычно поддерживается достаточно долгое время, такие симптомы сниженного сердечного выброса, как выраженная утомляемость, слабость, периферический цианоз, появляются лишь в далеко зашедших стадиях болезни. Ортопноэ, пароксизмальная одышка в ночное время, отек легких - проявления левожелудочковой недостаточности - также развиваются в выраженных стадиях болезни. Значительная легочная гипертензия приводит к развитию правожелудочковой недостаточности и системной венозной гипертензии, гепатомегалии, мерцательной аритмии и недостаточности правого предсердно-желудочкового клапана. Появление всех этих симптомов, как правило, свидетельствует о вступлении болезни в предтерминальную стадию.

При одновременном существовании стеноза устья аорты и стеноза левого атриовентрикулярного отверстия последний маскирует многие клинические проявления первого. Уменьшение сердечного выброса, наблюдающееся при стенозе левого атриовентрикулярного отверстия, приводит к снижению градиента давления по обе стороны клапана аорты, более резкому развитию приступов стенокардии, задерживает появление выраженной гипертрофии левого желудочка. С другой стороны, при таком сочетании могут наблюдаться симптомы, считающиеся более характерными для стеноза левого атриовентрикулярного отверстия, такие как застой в легких и кровохарканье. Физикальное, электрокардиографическое, радиологическое и эхокардиографическое исследования у больных со стенозом устья аорты и стенозом левого атриовентрикулярного отверстия выявляют более выраженные- признаки увеличения левого желудочка, чем при чистом стенозе левого атриовентрикулярного отверстия. Катетеризация левых отделов сердца помогает выявить преимущественное поражение того или иного клапана.

Физикальное обследование и получение графического изображения. Системное артериальное давление обычно находится в пределах физиологической нормы, однако на поздних стадиях болезни уменьшение ударного объема приводит к понижению систолического давления, а это в свою очередь влечет за собой понижение пульсового давления. Системная гипертензия у больных со стенозом устья аорты встречается редко. Если у больного регистрируется систолическое артериальное давление выше 200 мм рт. ст., то это практически исключает возможность сужения отверстия аорты. Периферический артериальный пульс, пальпируемый на сонных и плечевых артериях, имеет тенденцию к медленному нарастанию, достижение его пика отсрочено. Непрямая регистрация пульса на сонных артериях выявляет постепенно нарастающее колено, часто с выступающей анакротической выемкой или плечом в восходящей части, а также отсроченный пик с грубыми систолическими вибрациями. Период изгнания левого желудочка удлинен, период предызгнания уменьшен, соотношение этих двух периодов т. е. отношение периода предызгнания к периоду систолического изгнания, характерно снижено. В поздних стадиях болезни, при развитии сердечной недостаточности, это отношение может быть нормальным. Если пальпируется двойной систолический артериальный пульс, так называемый дикротический пульс, то это исключает наличие чистого или преобладающего стеноза устья аорты и свидетельствует о наличии преобладающей или чистой недостаточности клапана аорты или обструктивной гипертрофической кардиомиопатии. В поздних стадиях клапанного стеноза аорты, когда пульсовое давление понижено, пульсовая амплитуда может быть настолько мала, что анакротический характер пульса и задержка его восходящей части становятся трудно различимыми. Венозный пульс на яремных венах, может быть нормальным, хотя у многих больных наблюдается акцентуация волны а. Это является результатом сниженной растяжимости полости правого желудочка вследствие увеличения его размеров, гипертрофии межжелудочковой перегородки и/или наличия легочной гипертензии.

Верхушечный толчок обычно достаточно выражен и смещен книзу и латерально, что отражает наличие гипертрофии левого желудочка. При пальпации верхушечного толчка, особенно в положении больного лежа на левом боку, выявляется двойной импульс: первая его волна возникает во время систолы предсердий и отражает тот существенный вклад, который предсердия вносят в систолу желудочков; вторая возникает во время систолы желудочков при изгнании, она обычно достаточно сильная и продолжительная. Правый желудочек пальпируется обычно лишь при развитии легочной гипертензии в поздних стадиях болезни. В области основания сердца, в яремной выемке и вдоль проекции сонных артерий пальпируется систолическое дрожание. Реже оно пальпируется лишь во время выдоха и при наклоне больного вперед. У больных без выраженной эмфиземы легких, утолщения спинки грудной клетки и ее деформации, а также сердечной недостаточности отсутствие систолического дрожания свидетельствует об относительно небольшой выраженности стеноза устья аорты.