Карцинома коры надпочечников

Общая информация

Карцинома коры надпочечников (или адренокортикальная карцинома) – это редкое злокачественное заболевание (1-2 случая на миллион населения). Чаще всего оно возникает у взрослых в возрасте около 44 лет. На ранних стадиях заболевание может быть вылечено, но ограниченный надпочечниками процесс диагностируется только в 30%. Единственным методом лечения, позволяющим достичь длительной выживаемости, свободной от заболевания, при локализированных формах процесса является хирургическое иссечение опухоли. Общая пятилетняя выживаемость после такой радикальной операции составляет приблизительно 40%.

Согласно результатам ретроспективных исследований, существует два важных фактора прогноза: стадия заболевания и радикальность операции. Прогноз заболевания лучше, если опухоль не проникает в окружающие ее ткани и не поражает лимфатические узлы. Роль плоидности ДНК (количество хромосом), как прогностического фактора, остается противоречивой. Так, в некоторых исследованиях, например, в ECOG-1879, была доказана связь между анеуплоидией и прогнозом заболевания, тогда как в других исследованиях такой взаимосвязи установлено не было.

Почти у 60% пациентов проявляются симптомы, связанные с повышенной секрецией гормонов, при этом, по данным гормональных исследований, около 60-80% карцином надпочечников являются функционирующими. Нефункционирующие карциномы клинически обычно проявляются при прорастании в соседние органы и ткани или при метастазировании. Первичное обследование пациентов должно включать, тщательное исследование гормонального профиля, компьютерную томографию и/или магнитно-резонансную томографию органов брюшной полости. Селективная ангиография и венография сосудов надпочечников может помочь выявить незначительные отклонения и отличить опухоль надпочечника от новообразований верхнего полюса почки. В диагностике доклинических метастазов (которые еще не проявляются клинически и не визуализируются на КТ или МРТ) может помочь эмиссионно-позитронная томография, хотя ее роль для стадирования заболевания пока еще до конца не изучена. Выявление метастазов позволяет провести эффективное паллиативное лечение как при функционирующих, так и при нефункционирующих карциномах.

Чаще всего карцинома коры надпочечников метастазирует в брюшину, легкие, печень и кости.

Паллиативное лечение метастазирующих функционирующих карцином заключается в удалении, как первичной опухоли, так и ее метастаза. При неоперабельных или широко распространенных карциномах возможно антигормональное лечение митотаном, системная химиотерапия или лучевая терапия на очаги поражения. Однако при отсутствии полной ремиссии после лечения пациентов с 4 стадией заболевания длительность жизни обычно не превышает 9 месяцев. Убедительных доказательств того, что системная терапия при раке надпочечника улучшает показатели выживаемости, не получено.

Классификация карциномы коры надпочечников:

• Дифференцированные: обычно это функционирующие опухоли.
• Анапластические: анапластические карциномы редко продуцируют гормоны.
• Гормональные: примерно 60% адренокортикальных карцином вырабатывают гормоны. В связи с этим возникает ряд клинических синдромов:
  1. Гиперкортицизм (Синдром Кушинга).
  2. Адреногенитальный синдром.
  3. Вирилизация.
  4. Феминизация.
  5. Гиперальдостеронизм.
  6. Первичный гиперальдостеронизм (Синдром Конна).

Стадирование:

Стадия карциномы коры надпочечников определяется размером первичной опухоли, степенью ее прорастания в окружающие ткани и ее распространением в регионарные лимфатические узлы или отдаленные метастазы:

Для правильного стадирования заболевания необходимо выполнить компьютерную томографию (КТ) органов брюшной полости. С помощью магнитно-резонансной томографии (МРТ) можно более подробно оценить структуру надпочечников. На Т1-взвешенном снимке можно с максимальной точностью отличить доброкачественные опухоли надпочечников от злокачественных. На МРТ также четко визуализируется экстракапсулярное прорастание, распространение карциномы на полую вену или метастазы. Проходимость окружающих сосудов определяется при контрастировании гадолинием или выбором угла переворота в слое. Контрастирование полой вены и ангиография могут предоставить дополнительные данные для стадирования и для предоперационной оценки распространенности процесса. Согласно результатам анализа опубликованных данных 608 пациентов, стадия І диагностируется в 3% случаев, стадия ІІ – в 29%, стадия ІІІ – в 20% и стадия ІV - в 49%.

TNM классификация:

Опухоль (Т)

• Т1: опухоль меньше или равна 5 см в размерах, не прорастает в окружающие ткани и органы
• Т2: опухоль больше 5 см; не прорастает в окружающие ткани и органы
• Т3: опухоль выходит за пределы надпочечника и прорастает жировую клетчатку
• 4: опухоль прорастает в соседние органы

Лимфатические узлы (N)

• NO: лимфатические узлы не поражены
• N1: лимфатические узлы поражены

Метастазы (М)

• МО: отдаленные метастазы отсутствуют

1. М1: есть отдаленные метастазы

Стадия I

• T1, N0, M0

Стадия II

• T2, N0, M0

Стадия III

• T1, N1, M0
• T2, N1, M0
• T3, N0, M0

Стадия IV

• T3, N1, M0
• T4, N1, M0
• Любое T, любое N, M1

СТАНДАРТЫ ЛЕЧЕНИЯ І СТАДИИ:

• Полное хирургическое удаление опухоли является методом выбора для пациентов с І стадией заболевания. Продолжительность жизни больных с нефункционирующей опухолью приблизительно такая же, как и у пациентов с функционирующей карциномой. Удаление клинически не увеличенных регионарных лимфатических узлов не показано.

МЕТОДЫ ЛЕЧЕНИЯ, НЕ ПОЛУЧИВШИЕ ОКОЕЧАТЕЛЬНУЮ КЛИНИЧЕСКУЮ ОЦЕНКУ:

• Доказательств влияния лучевой или химиотерапии с митотаном на выживаемость не получено.

Продолжающиеся Клинические Исследования

В американских клинических исследованиях продолжается набор пациентов с карциномой коры надпочечников І стадии (данные NCI's PDQ Cancer Clinical Trials Registry). В дальнейшем перечень может быть сужен в зависимости от локализации, исследуемого препарата и других критерий. Общая информация об исследованиях доступна также на сайте Национального Института Рака, США (NCI).

СТАНДАРТЫ ЛЕЧЕНИЯ ІІ СТАДИИ:

• Полное хирургическое удаление опухоли является методом выбора для пациентов со ІІ стадией заболевания. Продолжительность жизни больных с нефункционирующей опухолью приблизительно такая же, как и у пациентов с функционирующей карциномой. Удаление клинически не увеличенных регионарных лимфатических узлов не показано.

МЕТОДЫ ЛЕЧЕНИЯ, НЕ ПОЛУЧИВШИЕ ОКОЕЧАТЕЛЬНУЮ КЛИНИЧЕСКУЮ ОЦЕНКУ:

• Доказательств влияния лучевой или химиотерапии с митотаном на выживаемость не получено.

Продолжающиеся Клинические Исследования

В американских клинических исследованиях продолжается набор пациентов с карциномой коры надпочечников ІІ стадии (данные NCI's PDQ Cancer Clinical Trials Registry). В дальнейшем перечень может быть сужен в зависимости от локализации, исследуемого препарата и других критерий. Общая информация об исследованиях доступна также на сайте Национального Института Рака, США (NCI).