Вырабатываются ли антитела от COVID-19?
 

Гид по разделу:

1 Анатомия глаза
2 Исследование зрения
3 Болезни глаз
4 Травмы глаз
5 Лечение болезней глаз

Связанные материалы
Амблиопия
Катаракта
Дальтонизм
Конъюнктивит
Глаукома
Дегенерация сетчатки
Обследование глаз
LASIK - лазерная коррекция
Закупорка слезного протока
Синяк под глазом
Отслоение сетчатки
Контактные линзы
Травмы глаз



Дистрофии сетчатки (дистрофия Штаргардта, болезнь Франческетти, макулодистрофия Беста, дистрофия сетчатки Дойна)

Центральные абиотрофии

Макулярная дистрофия Штаргардта (Stargardt K.B., 1909)

Первые проявления этой двусторонней патологии отмечают у детей в возрасте 8-15 лет. Обычно у пациентов фиксируют существенное снижение остроты центрального зрения без улучшения ее путем коррекции аномалии рефракции, если она имеется. В поле зрения большинства больных можно обнаружить центральную скотому (абсолютную или относительную). Соответственно страдает и цветовое зрение. Локальная электроретинограмма субнормальна уже на ранней стадии развития патологии, а в поздние сроки ее вообще не удается регистрировать. На ФАГ область поражения не флюоресцирует, т.к. в пигментном эпителии сетчатки накапливается липофусцин, экранирующий индуцированное излучение красителя. Иногда все же отмечают наличие пестрой гиперфлюоресценции.

При офтальмоскопии обычно обнаруживают желтопятнистые изменения в макулярной области сетчатки. Со временем они могут трансформироваться в овальной формы «очаг» размером до 1,5 диаметров диска зрительного нерва, напоминающий «бычий глаз». Но вообще же картина глазного дна обычно вариабельна. Встречаются различные ее варианты, а именно:

  • Штаргардт - макулярных изменений без желтых пятен;
  • Штаргардт - макулярных изменений с перифовеальными желтыми пятнами;
  • Штаргардт - макулярных изменений с диффузно распределенными пятнами;
  • Диффузно распределенных желтых пятен без видимых макулярных изменений.

В конечном итоге в макулярной зоне сетчатки может развиться обширная хориоретинальная дистрофия. В основе патологии лежат деструкция нейроэпителия в макулярной и парамакулярной областях сетчатки, десквамация клеток пигментного эпителия, гиалиноз и фиброз мембраны Бруха.

Тип наследования аутосомно-рецессивный, гораздо реже - аутосомно-доминантный. В последнем случае заболевание развивается в более поздние сроки и протекает заметно легче.

Желтопятнистое глазное дно, болезнь Франческетти (FranceschettiA., 1953)

В этом случае в заднем полюсе обоих глаз или в области экватора появляются желтые пятна (скопление кислых мукополисахаридов в клетках пигментного эпителия) округлой, овальной или иной формы с нечеткими краями. Нейроэпителий, мембрана Бруха и хориоидея при этом не страдают. На флюоресцентных ангиограммах желтые очажки ярко светятся уже в ранней артериальной фазе. Поскольку макулярная область сетчатки в процесc вовлекается не часто, то острота зрения обычно не страдает. Заболевание начинает развиваться у людей молодого возраста, 15-25 лет. Тип наследования аутосомно-рецессивный.

Желточная (вителлиформная) макулодистрофия Беста (Best F., 1905)

Двусторонняя, но асимметричная по своим проявлениям патология, протекающая без ярких симптомов. Первые признаки ее развития обнаруживаются у детей в возрасте 5-15 лет. Очень характерна офтальмоскопическая картина - наличие в макулярной области сетчатки круглого кистозного образования желтого цвета размером от 0,5 до 3,0 диаметров диска зрительного нерва. Внешне оно напоминает свежий яичный желток и расположено на уровне пигментного эпителия сетчатки. Зрительные функции обычно сохранены, флюоресцентная ангиография не выявляет каких-либо особенностей. Однако процесс может прогрессировать и проходить ряд стадий - «взболтанного яйца» (результат отека ткани и экссудации), разрыва кисты и формирования фиброглиального рубца. В этих случаях уже страдает острота центрального зрения, а флюоресцентная ангиография выявляет патологические картины. Ценные для диагностики данные можно получить и с помощью электроокулографии (общая и локальная электроретинограммы остаются в норме).

Гистологические исследования показывают, что при дистрофии Беста между клетками пигментного эпителия и нейроэпителия откладываются гранулы вещества, близкого к липофусцину.

Тип наследования аутосомно-доминантный.

Врожденная колбочковая дистрофия сетчатки

Патология этого вида приводит к грубым зрительным нарушениям с характерными изменениями в макулярной области сетчатки. Одни авторы именуют их мишенеобразными, другие - «бычьим глазом». Тип наследования аутосомно-доминантный (чаще) и аутосомно-рецессивный (реже).

Коллоидная дистрофия сетчатки Дойна (Doyne R. W., 1899)

Позднее семейно-наследственное заболевание с первичным вовлечением в процесс стекловидной мембраны Бруха хориоидеи. Первые признаки заболевания обнаруживаются обычно у пациентов в возрасте 20-25 лет. Они представлены друзами, располагающимися на глазном дне в пространстве между диском зрительного нерва и желтым пятном сетчатки. Постепенно количество их увеличивается настолько, что возникает картина, напоминающая медовые соты. Центральная острота зрения долгое время (- до 50 лет), как правило, не страдает. Затем в области макулы могут возникнуть экссудативные очаги, а иногда и кровоизлияния.





Также в разделе: Дистрофические болезни глаз:
  » Дистрофии роговицы
  » Вторичные дистрофии глаза
  » Особые формы периферический дистрофий сетчатки
  » Первичные генетически обусловленные дистрофии
  » Дистрофии зрительного нерва
  » Клиника отдельный форм стромальныя дистрофий роговицы
  » Дистрофии хрусталика
  » Дистрофии сетчатки
  » Периферические абиотрофии
  » Клиника передних дистрофий роговицы