Сердечная аритмия





Cемиотика цвета кожи

Цвет кожи ребенка определяется относительным содержанием в ней меланина, оксигемоглобина, восстановленного гемоглобина и каротина, толщиной рогового слоя, степенью кровоснабжения.

Меланин является основным пигментом, от которого зависит цвет кожи, волос и глаз. Он выполняет функции фильтра, уменьшающего опасное воздействие на кожу ультрафиолетовых лучей и таким образом предотвращающего острую реакцию на солнечные ожоги и хроническое воздействие лучевой энергии.

Цвет кожи определяется содержанием меланина в кератиноцитах, представляющих собой клетки-рецепторы меланинсодержащих органелл (меланосом), формируемых меланоцитами. В норме цвет кожи детерминирован генетическими или конституциональными факторами и сохраняется на некоторых участках тела (область ягодиц), поскольку кожа не подвергается внешним воздействиям, или цвет ее изменяется под воздействием солнечных лучей (загар), в результате усиленной пигментации под влиянием гормонов, стимулирующих меланоциты.

Система меланоцитов состоит из самих меланоцитов (отросчатые клетки, функционально связанные с некоторыми кератиноцитами в соотношении 1:36), локализующихся на границе дермы и эпидермиса, в волосяных луковицах, увеальном тракте, пигментном эпителии сетчатки, внутреннем ухе и мягкой мозговой оболочке. Эта система аналогична хромаффинной системе, клетки которой также являются производными нервного гребня и обладают биохимическими механизмами для гидроксилирования тирозина в ДОФА. Однако в хромаффинной системе ферментом служит не тирозиназа, а тирозингидроксилаза, а ДОФА превращается в адренохром, а не в тирозиномеланин.

У человека тирозиназа (медьсодержащая оксидаза) активирует процесс гидроксилирования тирозина в ДОФА и дофхинон. Ионы цинка активируют превращение дофахрома в 5,6-гидроксиндол, а меланосомы содержат цинк в высокой концентрации.

Пигментация зависит от четырех факторов:

  • образования меланосом,
  • их меланизации и секреции,
  • непостоянной агрегации и
  • разрушения меланосом во время их перехода в кератиноциты.

В увеальном тракте и пигментном эпителии сетчатки меланин защищает глаз от видимой и длинноволновой части лучистой энергии, тогда как ультрафиолетовая радиация задерживается роговицей.

У человека система защиты от ультрафиолетового излучения высоко развита, воздействие этой части электромагнитного спектра ведет к активации сложного механизма (загар) образования плотных, содержащих хромопротеин органелл (меланосомы) и их доставки к эпидермальным клеткам, внутри которых рассеивают и абсорбируют ультрафиолетовые лучи, удаляют обладающие повреждающим действием свободные радикалы, образующиеся в коже в результате воздействия ультрафиолетовой радиации.

Семиотика пигментации

Нарушения в системе меланоцитов подразделяются на гипермеланозы (увеличение меланина в эпидермисе или дерме) и гипомеланозы (уменьшение содержания или отсутствие меланина в дерме, лейкодерме), которые в свою очередь могут быть генерализованными или локализованными. Некоторые из этих нарушений обусловлены гормональными сдвигами (болезнь Аддисона), другие представляют собой локальные дефекты развития (белые пятна при туберозном склерозе) или результат воспаления кожи (поствоспалительная гипо- или гиперпигментация).

Гипермеланозы подразделяются на эпидермальные (коричневая окраска) и дермальные (синяя, синевато-серая, серая окраска).

Коричневые гипермеланозы (меланодерма) связаны с повышением содержания меланина в эпидермисе в результате усиления активности меланоцитов, увеличения количества секреторных меланоцитов, числа меланосом или их размеров. Синевато-серые гипермеланозы (церулодерма, синяя кожа) сходны с ложным татуировочным меланином и объясняются присутствием меланина в дерме, в эктопических дермальных меланоцитах или дермальных макрофагах, которые в результате эффекта Тиндола придают коже характерный серый, серовато-голубой или синий цвет. Гиперпигментация кожи может быть генерализованной равномерной, генерализованной пятнистой или ограниченной, на отдельных участках кожи. Диффузный врожденный меланоз характеризуется гиперпигментацией уже при рождении (другие органы без изменений), позднее присоединяется гиперкератоз кистей рук. Конституциональная гиперпигментация наблюдается у темно-русых детей преимущественно народов Средиземноморья.

Диффузный коричневый гипермеланоз характерен для надпочечниковой недостаточности (болезни Аддисона), при которой гиперпигментация кожи выражена в местах давления на нее (позвонки, межфаланговые, локтевые и коленные суставы), в складках тела, на ладонных поверхностях, слизистой оболочке десен. К гипермеланозу приводят адреналэктомия, опухоли поджелудочной железы и легких. При этих состояниях гиперпигментация обусловлена сверхпродукцией меланоцитостимулирующего гормона и АКТГ, в которых одинакова последовательность аминокислот.

Генерализованный гипермеланоз - типичный признак гемохроматоза, поздней кожной гематопорфирии, пестрой порфирии. При гемохроматозе гиперпигментация серовато-коричневая или коричневая и неотличима от таковой при болезни Аддисона, а диагноз может быть установлен по данным биопсии кожи, при которой выявляются отложения гемосидерина в потовых железах и отложения меланина. При поздней кожной порфирии диагноз устанавливается по везикулам, пузырям, атрофическим пятнам, склеродермоидным изменениям и просовидной сыпи на коже открытых частей тела, а подтверждается наличием увеличенного содержания уропорфирина в моче (соотношение уропорфирина и копропорфирина в норме более 3:1) или красной флюоресценцией подкисленной мочи. Кожные изменения при пестрой порфирии идентичны таковым при поздней кожной порфирии, дифференцируют их по различной реакции на лечение.

Таблица 1.

Семиотика пигментации

Основные жалобы
Изменения пигментации
Болезнь
Системные изменения
Потемнение кожи
Коричневая гиперпигментация
Генерализованный диффузный коричневый гипермеланоз
Болезнь Аддисона
Гемохроматоз
АКТГ-продуцирующие опухоли
Системная склеродермия (ранняя)
Поздняя кожная порфирия
Недостаточность надпочечников
Цирроз печени, диабет
Первичная опухоль задней доли гипофиза; метастазы рака
Дисфагия, легочная недостаточность
Увеличение отложения железа в печени
Боли в животе, коричневые пятна на губах, пальцах
Отграниченные коричневые пятна
Отграниченные, в основном небольшого размера, темно-коричневые пятна (множественые)
Синдром Пейтца-Егерса
Полипоз тонкой кишки
Коричневые пятна повсеместно
Отграниченные, небольшогоразмера темно-коричневые пятна
Синдром "леопарда"
Изменения на ЭКГ; стенозлегочной артерии
"Родимые" пятна, гипертензия, преждевременное половое созревание
Отграниченные, сходные по форме, коричневые пятна, небольшие или большие (цвет кофе с молоком),одиночные или множественные
Нейрофиброматоз Реклинг-Хаузена
Синдром Уотсона Синдром Олбрайта
Нейрофиброматоз кожи и периферической нервной системы; феохромоцитома; пигментированная гамартома глаз (узелки Лиша)
Стеноз легочной артерии Полиостозная фиброзная дисплазия Преждевременноеполовое созревание
Множественные темные пятна
Отграниченные темно-коричневые пятна или несколько возвышающиеся папулы с неровными краями и пестрой окраской (единичные и множественные)
Диспластический невус-синдром
 
Белые пятна
Отграниченные белые пятна
Отграниченные, преимущественно большого размера белые пятна (единичные или множественные)
Витилиго
Гипотиреоз Тиреотоксикоз Пернициозная анемия Надпочечниковая недостаточность Сахарный диабет Саркоидоз
Проказа
Легочная симптоматика
Увеит
Безболезненные белые пятна на коже Периферические нейропатии
Судороги, отставание умственного развития
Врожденные отграниченные, небольшого размера (1 -3 см), белые пятна (числом более трех)
Туберозный склероз
Гепатоспленомегалия
Отставание умственного развития, изменения на ЭЭГ
Аномальная КТ-сканограмма
Нарушение функции зрения, глухота
Отграниченные белые пятна,поседение волос
Синдром Фогта - Коянаги- Харады
Рабдомиома сердца
Увеит
Снижение слуха
Глухота
Белая прядь волос на лбу, врожденные отграниченные широкие белые пятна
Синдром Варденбурга
Нервная глухота, гетерохромия
 
Чувствительность к солнечным лучам, снижение остроты зрения
Чувствительность к солнечным лучам, слабый загар
Общий гипомеланоз
 
Общий гипомеланоз кожи, волоси увеального тракта Кожный тип 1 или II
Гипомеланоз
Кожно-глазной альбинизм, рецессивный
Кожно-глазной альбинизм, доминантный
Снижение остроты зрения, просвечивание радужки, нистагм
Просвечивание радужки, нормальное зрение, нистагм (редко)






Наиболее просматриваемые статьи: