Соеденительнотканные злокачественные опухоли

В зависимости от отношения к кости опухоли делят на периферические и центральные, что, по мнению многих авторов, имеет прогностическое значение, так как при периферических фибросаркомах выживаемость больных выше, чем при центральных. Возраст больных чаще всего составляет от 20 до 40 лет. Мужчины страдают чаще, чем женщины. Почти четверть всех опухолей локализуется в дметальном метафизе бедренной кости, несколько реже поражается проксимальный отдел болыпеберцовой кости.

Клинические проявления фибросаркомы у большинства больных начинаются с непостоянных, малоинтенсивных болей. При обращении к врачу большинство больных уже отмечают наличие опухоли. Как правило, она представлена бугристым образованием плотной консистенции, неподвижной по отношению к кости, болезненной при пальпации. Длительность заболевания до обращения в клинику чаще всего составляет от одного года до 2 лет. Многие авторы отмечают несоответствие между размерами опухоли и невыраженной клинической картиной.

Рентгенологическая картина фибросарком характеризуется наличием эксцентрично расположенного очага с нечеткими контурами, отсутствием зоны склероза и известковых отложений. Нередко имеет место периостальная реакция.

Микроскопически фибросаркома представлена вытянутыми, веретенообразными клетками. Между пучками клеток расположены коллагеновые волокна. Васкуляризация опухоли слабая.

Фибросаркома является резистентной к лучевому лечению. Методом выбора является оперативное вмешательство, объем которого (сегментарная резекция или ампутация) зависит от локализации опухоли, ее размеров и структурной дифференцировки.

Злокачественная фиброзная гистиоцитома. Впервые описана как самостоятельная нозологическая форма в 1972 г. Feldman и A. Norman. Злокачественная фиброзная гистиоцитома представляет собой опухоль, состоящую из фибробластов и клеток, напоминающих гистиоциты, в которой оба элемента имеют атипию ядер. Ее частота среди первичных злокачественных опухолей костей составляет от 2 до 5,7%. Возраст больных различен, однако чаще всего заболевание диагностируется у больных третьего и четвертого десятилетий жизни. Мужчины заболевают несколько чаще, чем женщины, в соотношении 3:2. Преимущественной локализацией опухоли являются дистальный метафиз бедренной, проксимальный метафиз болыпеберцовой костей и кости таза. В других костях злокачественная фиброзная гистиоцитома встречается значительно реже, однако имеются сведения и о множественном поражении костей.

Клиническая симптоматика злокачественной фиброзной гистио-цитомы не отличается специфичностью. Боль, наличие опухоли и ограничение движений в близлежащем суставе, довольно частые патологические переломы являются основными признаками заболевания. Длительность клинических симптомов различна и составляет от одного месяца до 3 лет.

Рентгенологическая картина характеризуется наличием бесструктурного очага литической деструкции, расположенного эксцентрично, без четких границ. Периостальная реакция, как правило, отсутствует или минимальна. Патологические переломы диагностируются в 15% случаев. В редких случаях в опухолевых массивах выявляется крапчатая оссифика-ция.

Микроскопическая картина характеризуется чрезвычайным разнообразием. Выявляются наличие двух доминирующих видов клеток: фибробластов и гистиоцитов, а также переходные формы. Пропорции фибробластов и гистиоцитов варьируют от участка к участку опухоли. Увеличенные ядра фибробластов имеют овальную или удлиненную форму, наблюдается умеренный полиморфизм.

Гистиоциты могут иметь одно или несколько ядер.

Большинство авторов в лечении злокачественной фиброзной гистиоцитомы используют оперативные вмешательства, такие как ампутации или адекватная радикальная резекция. Некоторые наряду с оперативным вмешательством применяют лучевую терапию, другие - полихимиотерапию. Прогноз более благоприятный, чем при остеогенной саркоме. По данным Dahlin , пятилетнее выживание отмечено у 33% пациентов, по данным McCartuy и соавт. - у 42,8%.

• Онколог
• Хирург