Фиброзирующий альвеолит

Фиброзирующий альвеолит — ряд прогрессирующих заболеваний легких, которые характеризуются склерозом межальвеолярных перегородок и воспалительной инфильтрацией; при которых формируется диффузный легочный фиброз и происходит фиброзная перестройка структур легкого.

Большинство болезней, объединенных в этом термине, также называются интерстициальными пневмониями. А обычная интерстициальная пневмония называется идиопатическим легочным фиброзом.

• Эпидемиология
• Виды фиброзирующего альвеолита
• Идиопатический фиброзирующий альвеолит
• Экзогенные аллергические альвеолиты
• Токсический фиброзирующий альвеолит

Эпидемиология

Существующие данные о распространенности данных заболеваний противоречивы. Но в большинстве стран отмечается постоянный рост случаев фиброзирующего альвеолита. Эпидемиологические закономерности четко выявлены для аллергических альвеолитов. Распространенность их зависит от ряда факторов:

• экологических
• географических
• бытовых
• профессиональных

Наибольшее число заболевших регистрируется среди разводящих птицу фермеров, у рабочих, которые имеют дело с определенными видами древесины, и у тех, чья работа связана с производством муки. Токсический фиброзирующий альвеолит имеет связь с приемом некоторых лекарств.

Виды фиброзирующего альвеолита

Термин «интерстициальные болезни легких» включает и фиброзирующие альвеолиты. Заболевание может быть с неустановленной и установленной этиологией. Последние включают:

• лекарственные поражения легких
• пневмокониозы
• экзогенный аллергический альвеолит

Идиопатический фиброзирующий альвеолит делят на такие формы:

• облитерирующий бронхиолит с организующейся пневмонией
• неспецифическая интерстициальная пневмония
• десквамативная интерстициальная пневмония
• обычная интерстициальная пневмония

Идиопатический фиброзирующий альвеолит

Это легочная болезнь непонятной этиологии, при которой поражаются в основном альвеолы и легочный интерстиций, и при которой проявляется прогрессирующая дыхательная недостаточность, объясняющаяся развивающимся пневмофиброзом. Морфологический вариант данного заболевания влияет на степень выраженности симптомов и характер течения.

Из-за того, что причину и возбудителей не удается обнаружить, этиотропное лечение невозможно. Предполагают, что аутоиммунные реакции могут быть индуцированы различными триггерами.

Основные изменения при идиопатическом фиброзирующем альвеолите развиваются в области аэрогематического барьера. Это сочетания разных фибропролиферативных и клеточных иммуновоспалительных реакций. Иммунокомпетентные клетки накапливаются в зоне интерстициальной ткани легких, как и секретирующие в начале болезни медиаторы повреждения:

• хемокины
• интерлейкины
• оксиданты

Из-за особенностей патогенеза при выраженном пневмофиброзе в части случаев может развиться рак легких.          

Симптоматика в основном неспецифична:

• выраженная одышка при физнагрузках на ранних стадиях
• выраженная одышка даже в состоянии покоя на поздних стадиях болезни
• боли в грудной клетке
• сухой кашель
• кровохарканье (не во всех случаях)

Распространенные жалобы:

• снижение веса
• проблемы со сном
• сильная утомляемость

Признаки при осмотре и аускультации:

• цианоз кожи (на поздней стадии заболевания)
• фаланги пальцев в виде «барабанных палочек» и «часовых стекол»
• крепитация в базальных отделах легких с двух сторон

О диагнозе идиопатического фиброзирующего альвеолита говорит быстрое развитие заболевания, быстро развивающаяся дыхательная недостаточность, развитие правожелудочковой сердечной недостаточности и легочной гипертензии.

Инструментальные исследования

Рентгенография органов грудной клетки обнаруживает мелкоочаговые и диффузные изменениях в левом и правом легких, в основном они локализируются в базальных отделах. Но изменений на рентгенограмме может не быть. При развитии заболевания бывает выявлено «сотовое легкое».

Исследование ФВД также является инструментальным. В начале болезни обнаруживается, что гипоксия и нарушения диффузионной способности легких бывают только при нагрузках. Но с прогрессированием болезни они отмечаются в состоянии покоя также. Постепенно снижается диффузионная способность легких.

Компьютерная томография при идиопатическом фиброзирующем альвеолите обнаруживает симптом «матового стекла» и легочный фиброз с кистозной деформацией легочного рисунка. Также этим методом оценивают проводимое лечение. Если площадь «матового стекла» сходит на нет, и отсутствует прирост кистозных структур по сравнению с данными проведенного в прошлый раз ЭКГ, это говорит об эффективности назначенного врачом лечения.

Биопсия легкого — обязательный метод диагностики идиопатического фиброзирующего альвеолита. У метода очень высокая достоверность, потому так проще выбрать тактику терапии. На сегодня актуальна торакоскопическая биопсия с видеоконтролем. В части случаев приходится применять биопсию легкого.

Лечение

Иммуносупрессивная терапия является основой терапии рассматриваемого заболевания. Прежде всего, применяют глюкокортикоиды: преднизолон 1 мг/(кг/сут), пульстерапия метилпреднизолоном. Эффективны иммунодепрессанты:

• циклоспорин
• метотрексат
• азатиоприн
• циклофосфамид

В ряде случаев назначают колхицин, который является альтернативой цитостатикам и большим дозам ГК. Для торможения прогрессирования легочной гипертензии актуальны аналоги простациклина, антагонисты эндотелина-1, ингибиторы 5-фосфодиэстеразы.

Прогноз          

Продолжительность жизни от начала заболевания при идиопатическом фиброзирующем альвеолите в среднем составляет 5-6 лет. Самое благоприятное течение бывает при идиопратическом легочном фиброзе с морфологической картиной обычной интерстициальной пневмонии.

Экзогенные аллергические альвеолиты

Это группа болезней, которые возникают вследствие интенсивного и продолжительного вдыхания пыли, в которой есть белки животного и растительного происхождения или неорганические соединения. Болезни характеризуются аллергическим диффузным поражением альвеолярных и интерстициальных структур легких.

Этиологическим фактором чаще всего выступают некоторые микроорганизмы либо чужеродные белки, большие количества более простых химических веществ. Возбудителем «легкого фермера» являются споры термофильных актиномицетов, которые находятся в заплесневелом сене. «Легкое птицевода» вызвано антигенами перьев, белками помета попугаев, голубей, кур. Источником возбудителя «легкого рабочего, обрабатывающего солод» являются заплесневелый солод и ячмень.

Также выделяют такие формы заболевания в данной группе как «легкое сыровара», «болезнь работника зернохранилища» и экзогенный аллергический альвеолит. Последний отмечается у работников таких промышленностей:

• деревообрабтывающая
• текстильная
• фармацевтическая
• химическая

Три процесса имеют значение в патогенезе экзогенного аллергического альвеолита:

• интерстициальный фиброз
• интерстициальное воспаление
• интерстициальный отек

Стадии заболевания делят на острую и хроническую. На острой поражаются капилляры и клетки альвеолярного эпителия, нарастает внутриальвеолярный и интерстициальный отек, далее формируются гиалиновые мембраны. Болезнь может угаснуть или прогрессировать. В хроническую стадию процесс прогрессирует до обширного повреждения легкого и отложения коллагена. Разрываются альвеолярные пространства, которые выстланы атипичными клетками.

Симптомы и диагностика

Попадание аллергена в ослабленный организм приводит к тому, что спустя 4-8 часов развивается экзогенный аллергический альвеолит. Но от момента контакта может пройти и гораздо больше времени (в редких случаях). Характерны такие симптомы:

• повышение температуры тела
• озноб
• сухой кашель
• одышка
• боль в суставах
• боли в груди
• головная боль
• вазомоторный ринит (не всегда)

При хронических формах медленно усугубляется одышка, нарастает утомляемость и субфебрилитет. Первые симптомы при экзогенных аллергических альвеолитах иногда напоминают обострение хронического бронхита или двустороннюю пневмонию. В острой фазе при кашле мокрота отделяется трудно. Врач выслушивает мелко- и среднепузырчатые хрипы, а при развитии бронхообструктивного синдрома — сухие свистящие. В половине случаев заболевания может быть крепитация. По мере прогрессирования заболевания, как и при идиопатическом фиброзирующем альвеолите, развивается дыхательная недостаточность с признаками «легочного сердца».

Инструментальные исследования

Рентгенография органов грудной клетки — обязательный метод исследования при рассматриваемых заболеваниях. В большинстве случаев обнаруживаются негомогенные затенения в основном в нижних долях легких. При отеке межальвеолярных перегородок затенение становится гомогенным. Компьютерная томография находит консолидацию воздушных пространств, интерстициальные изменения, симптом «матового стекла». Также данным методом определяют зону поражения, откуда берут биоптат.

Исследование ФВД обнаруживает признаки бронхиальной обструкции в острую фазу и нарастание рестрикции на поздних стадиях. Также применяют такие методы как:

• Эхокардиография
• Электрокардиография
• Открытая биопсия легкого
• Бронхоскопия

Лабораторные исследования

В острой фазе заболевания обнаруживается выраженный лейкоцитоз (до 20х109/л), увеличение СОЭ до 50 мм/ч, повышение содержания эозинофилов в периферической крови.

Дифференциальная диагностика

Экзогенный аллергический альвеолит дифференциируют с:

• эозинофильными инфильтратами
• пневмонией
• гранулематозом Вегене
• системными заболеваниями соединительной ткани
• диссеминированным туберкулезом
• саркоидозом
• пневмокониозом
• милиарным карциноматозом
• идиопатическим гемосидерозом
• альвеолярным протеинозом
• лимфангиолейомиоматозом
• первичным амилоидозом
• синдромом Гудпасчера

Лечение

Обязательный компонент лечения — полное устранение контакта с провоцирующим фактором. В ряде случаев доктор назначает глюкокортикоиды. Не применяют в подавляющем большинстве случаев цитостатики.

Токсический фиброзирующий альвеолит

Это патологический процесс в легких, который возникает как результат влияния на паренхиму токсических веществ, в том числе некоторых лекарств и их метаболитов.

Причинами могут быть производственные факторы:

• металлы в виде дымов, паров, оксидов и солей
• раздражающие газы (аммиак и др.)
• пластмассы
• гербициды

Лекарства, которые чаще всего вызывают фиброзирующий альвеолит:

• нитрофураны
• большинство цитостатиков
• пеницилламин
• сульфаниламиды
• гексаметония бензосульфонат
• амиодарон
• хлорпропамид
• карбамазепин
• гидралазин

Патогенез

В патогенезе данного заболевания имеет место поражение капиллярного русла легких, нарушение диффузии газов через альвеолярно-капиллярную мембрану, нарушение аэрогематического барьера вследствие массивного некроза альвеолоцитов 1-го типа, спадание альвеол вследствие метаплазии альвеолоцитов 2-го типа и потери ими способности вырабатывать сурфактант. На альвеолоциты токсически влияют как лекарства, так и их активные метаболиты.

Симптомы и диагностика

При токсическом фиброзирующем альвеолите у человека появляется одышка. Когда причинный фактор влияет на организм, одышка становится сильнее. Выздоровление верочтно только при прекращении повреждающего фактора. Но даже при таком условии патологические изменения в легких могут оставаться и развиваться, в части случаев развивается тяжелое фиброзирование.

Для диагностики важен сбор бытового, профессионального и аллергологического анамнеза. Часто у лиц с рассматриваемым заболеванием обнаруживают сильный кашель, вызванный раздражением токсическими агентами верхних дыхательных путей. Вероятне отек легкого. Перкусионные методы обнаруживают перкуторного звука, аускультативно может выслушиваться крепитация. На стадии фиброзирования изменения в легких практически одинаковы при всех вариантах токсического поражения легких.

Лечение

Важно обнаружить и устранить причину, повреждающий фактор. При появлении признаков острого поражения легких эффективны такие средства:

• бронхолитики
• глюкокортикоиды
• симптоматические кардиотропные препараты
• муколитики и антиоксиданты

Оксигенотерапия применяется не всегда и только при угрозе развития отека легкого. Обязательна профилактика гастроэзофагеального рефлюкса. После ликвидации основных проявлений токсического поражения легких важен контроль состояния функциональных легочных тестов. Если сохраняются нарушения ФВД, следует назначить бронхо- и муколитики.

Во всех случаях проводится вторичная профилактика бронхолегочной инфекции. Эффективны в этом плане физиотерапевтические процедуры и дыхательная гимнастика. При поражениях легких, вызванных ЛС, необходимо прекратить прием соответствующего препарата.