Порівняльний аналіз порушень ритму, провідності серця та процесів реполяризації в пацієнтів з аномальними хордами лівого шлуночка різної локалізації.

У практичній діяльності лікарів терапевтичного профілю спадкові аномалії та захворювання сполучної тканини зустрічаються досить часто. Клінічні прояви синдрому сполучнотканинної дисплазії (ССД), особливо в підлітків та пацієнтів молодого віку, такі різноманітні, що лікарю іноді досить складно побачити за місцевою симптоматикою системну патологію.

З широким впровадженням у практику ехокардіографії особливу увагу лікарі зосередили на малих структурних аномаліях серця (МСАС), зокрема на аномальних хордах (АХ) шлуночків. За даними деяких авторів, основне клінічне значення АХ лівого шлуночка (ЛШ) полягає в тому, що вони можуть бути однією з причин аритмій [7, 13], етіопатогенетичним фактором ішемічного інсульту в молодих пацієнтів [3], а також причиною рецидивуючої фібриляції шлуночків на тлі гострого інфаркту міокарда [8]. Проте дані щодо аритмогенних властивостей додаткових хорд шлуночків і досі неоднорідні та суперечливі.

Метою роботи - порівняльний аналіз порушень ритму, провідності серця та процесів реполяризації в пацієнтів молодого віку з аномальними хордами лівого шлуночка залежно від їх локалізації, кількості та особливостей структури.

Матеріал і методи

Обстежено 129 пацієнтів віком 16–24 роки з АХ ЛШ, виявленими за допомогою ехокардіографії, в тому числі 29 жінок та 100 чоловіків. Виділяли діагональні, поперечні, зокрема поперечні серединні та поперечні верхівкові, поздовжні та множинні АХ.

Залежно від локалізації та кількості АХ ЛШ усі пацієнти були розподілені на п'ять основних груп: у 1-шу увійшло 28 осіб з діагональною АХ ЛШ, у 2-гу – 28 хворих із поперечною серединною хордою, в 3-тю – 31 хворий з верхівковою АХ ЛШ, у 4-ту – 19 пацієнтів з поздовжньою АХ ЛШ, у 5-ту – 28 хворих із множинними АХ ЛШ. Контрольну групу становили 28 здорових осіб того ж віку.

Вибіркове ультразвукове дослідження в одномірному та двомірному режимах з кольоровою, імпульсною та постійнохвильовою доплерографією проводили за допомогою ехокардіографа "SIM 7000 SFM" (Італія). АХ виявляли в стандартних доступах та з нетипових косих проекцій. Критерієм діагностики вважали виявлення у двох площинах лінійного ехощільного утворення, не пов'язаного з клапанним апаратом шлуночка.

Електрокардіографію виконували за стандартною методикою в 12 відведеннях на електрокардіографі "ЮТАС" (Угорщина).

Холтерівське моніторування ЕКГ (ХМ ЕКГ) проводили в амбулаторних умовах за допомогою апарата моделі "3225 Діакард" ("Солвейг", Україна). Визначали такі показники: середню частоту скорочень серця (ЧСС), циркадний індекс (ЦІ), кількість епізодів міграції водія ритму, наявність ознак вегетативної дисфункції синусового вузла (ВДСВ), кількість епізодів атріовентрикулярної блокади І–ІІ ступенів, синоатріальної блокади, загальну кількість шлуночкових екстрасистол (ШЕ) за добу, загальну кількість надшлуночкових екстрасистол (НШЕ) за добу, наявність пар та груп ШЕ, наявність та кількість епізодів шлуночкових та надшлуночкових пароксизмів, наявність, кількість, тривалість епізодів та рівень депресії сегмента ST.

Статистичну обробку отриманих результатів проводили методами параметричної та непараметричної статистики. У вибірках з нормальним розподілом даних результати представлено у вигляді М±m, де М – середня величина і m – математична похибка середньої. Порівняння результатів проведено за параметричним методом лінійних контрастів з використанням критерію Шеффе. У вибірках з ненормальним розподілом даних результати представлено у вигляді медіана (1-й і 3-й квартилі), порівняння результатів здійснено за непараметрично-медіанним методом. Оцінку нормальності розподілу проведено за методом Шапіро–Вілкса і Ліллієфорса. Порівняння відносних величин проведено за допомогою c2-критерію.

Результати та їх обговорення

Найбільш частими змінами ЕКГ були синдром ранньої реполяризації шлуночків (СРРШ) і поява хвилі U. СРРШ відзначали у 55 (42,6 %) пацієнтів з АХ ЛШ, у той час, як у молодих осіб контрольної групи його було діагностовано в 10,7 % (Р<0,01). Найчастіше цей синдром спостерігали в пацієнтів з поздовжніми (68,7 %) і множинними (64,3 %) хордами, дещо рідше – в осіб з поперечними хордами (верхівкові та серединні), найрідше – при поперечній верхівковій локалізації (9,7 %). Частота виникнення СРРШ у пацієнтів з діагональними хордами була порівняно незначною (13 %). Можна припустити, що при наявності поздовжньо розташованої хорди імпульс від верхньої третини міжшлуночкової перегородки проводиться до верхівки, передньої верхньої гілки лівої ніжки пучка Гіса, що створює умови для передчасного збудження міокарда, при цьому на ЕКГ реєструють СРРШ. Нечасте поєднання СРРШ і поперечно розташованих хорд, ймовірно, пояснюється тим, що АХ верхньої третини ЛШ вміщує елементи додаткового шляху, і імпульс збудження проводиться до базальних відділів серця, де реполяризація відбувається синхронно зі збудженням верхівки і передньо-бокової стінки ЛШ, зливаючись в єдиний комплекс, у зв'язку з чим порушень у фазі реполяризації немає. На думку О.С. Антонова і В.А. Кузнецова [2], АХ не беруть безпосередньої участі у формуванні СРРШ. Генез СРРШ пояснюється передчасною реполяризацією субендокардіальних шарів міокарда, вегетативною дисфункцією з переважанням вагусних впливів, аномалією атріовентрикулярного проведення з функціонуванням додаткових шляхів проведення: прискоренням проведення до передньо-верхньої гілки лівої ніжки пучка Гіса, або більш пізнім, ніж при синдромі Вольфа–Паркінсона–Уайта (WPW), проведенням через додатковий шлях ("відстрочена" дельта-хвиля). При цьому частота розвитку пароксизмів НШТ була більша в 2,4 разу, ніж в осіб без цього синдрому [10].

Появу хвилі U було відзначено у 74 (57 %) хворих з АХ ЛШ, у той час як у молодих пацієнтів контрольної групи її спостерігали в 25 % (Р<0,05). На відміну від СРРШ, хвилю U виявляли найчастіше в пацієнтів з множинними (82,1 %) і серединними (71,4 %) хордами. У пацієнтів з поздовжніми хордами хвилю U відзначено у 31,6 %. Н.А. Белоконь і М.Б. Куберген (1987) вважають, що хвиля U у хворих з пролапсом мітрального клапана та АХ ЛШ є проявом реполяризації папілярних м'язів, яка спізнюється щодо реполяризації міокарда ЛШ, прогностичне значення якої так і не встановлено. В нашому дослідженні отримані кореляції між наявністю хвилі U та сплощенням зубця Т (r=0,41) і масою міокарда ЛШ (r=0,40).

Серед порушень провідності, зареєстрованих на стандартній ЕКГ, найчастіше виявляли блокаду правої ніжки пучка Гіса (20,2 %), причому в більшості випадків (11 %) – у пацієнтів з поперечним розташуванням хорд. Досить часто в наших пацієнтів спостерігали синдроми передзбудження ЛШ: найчастіше – синдром СLC – у 21 (16,3 %), у контрольній групі – у 7,1 % пацієнтів, причому майже в половини (46,4 %) він асоціювався із серединними АХ ЛШ, у 1,5–2 рази рідше – з множинними, діагональними і поздовжніми хордами. Синдром WPW реєстрували в 11 % пацієнтів з множинними та в 13 % – з діагональними АХ ЛШ. На нашу думку, це знову ж таки може бути пов'язано з наявністю в АХ елементів провідної системи серця і клітин Пуркіньє, що може спричинити повторний вхід збудження (re-entry). Високу частоту виявлення додаткових шляхів проведення у хворих з пролапсом мітрального клапана та АХ ЛШ можна розцінювати як один з факторів ризику виникнення аритмій, на що вказує також А.В. Чуриліна (2003). Так, наявність екстрасистолічної аритмії, за даними стандартної ЕКГ, зареєстровано у 14 (10,8 %) хворих з АХ ЛШ, переважно при наявності множинних хорд (23,5 %), удвічі менше – за наявності серединних хорд (10,7 %), що достовірно більше, ніж при іншій локалізації АХ та в контролі (Р<0,05). Виявлено кореляційний зв'язок між добовою кількістю ШЕ (r=0,46) та НШЕ (r=0,42), а також епізодів НШТ (r=0,42) при р<0,05.

Досить цікаві дані отримано відносно порушень процесів реполяризації в пацієнтів з відсутністю СРРШ. Дифузне сплощення зубця Т, тобто зменшення його амплітуди щодо зубця R, відзначено у 51 хворого (39,5 %), причому ці зміни реєстрували переважно в групі пацієнтів з множинними (у 82,1 %) та серединними (у 71,6 %) АХ ЛШ, що було достовірно більше, ніж в інших групах та в контролі (Р<0,05). Пацієнтів з інвертованим зубцем Т розподілили на дві групи: з інверсією зубця Т переважно в V1-2 або в V5-6. У другій групі переважали пацієнти з множинними та серединними хордами, ці зміни були в однакової кількості пацієнтів обох груп (по 53,5 %). Тобто зміни зубця Т при наявності множинних та серединних поперечних хорд були у вигляді дифузного сплощення або інверсії в лівих грудних відведеннях ЕКГ. Більшість пацієнтів із множинними хордами (81,4 %) та половина пацієнтів із серединними хордами (52,7 %) скаржилися на загруднинний біль.

У поодиноких роботах відзначено, що в осіб з малими структурними серцевими аномаліями показники дисперсії інтервалу Q-T (Q-Td) і Q-Tcоr (коригований) перевищували такі в здорових у середньому на 25 % [1]. Ці ж дослідники встановили, що зміни дисперсії інтервалу Q-T корелювали зі ступенем важкості аритмій. У більшості обстежених нами пацієнтів з АХ ЛШ тривалість коригованого інтервалу Q-T була не більша, ніж у групі пацієнтів без АХ, за винятком пацієнтів із множинними АХ, в яких величина цього показника було достовірно (Р<0,05) більшою, ніж в осіб контрольної групи. У той же час відзначено суттєве збільшення дисперсії інтервалу Q-T у пацієнтів з поздовжніми і, особливо, з множинними хордами (на 17 % перевищує показник у контрольній групі), що можна розглядати як предиктор шлуночкових аритмій.

Аритмічну активність при наявності АХ ЛШ можна пов'язати як безпосередньо з наявністю АХ і їх локалізацією, так і з ССД, маркерами якого є АХ ЛШ. Деякі дослідники, як уже було відзначено, вважають АХ додатковим шляхом проведення збудження з наявністю волокон Пуркіньє [12, 13]. Другим можливим і найбільш достовірним механізмом є зміна електрофізіологічних властивостей гладком'язових клітин, які виникають унаслідок деформації хорд турбулентним током крові через їх аномальне розташування на шляху відтоку крові [10]. При цьому відзначають підвищений ступінь активності симпатичної нервової системи в пацієнтів з АХ шлуночків [6, 9, 12]. Не можна виключити і "центральне" походження аритмій, з огляду на перевагу невротичного типу дезадаптації в пацієнтів із ССД [12].

Багато авторів відзначають в осіб с АХ ЛШ ускладнення у вигляді ШТ або фібриляції шлуночків [7, 8], які можуть потребувати оперативного втручання. В.А. Кузнєцов і співавтори (1988), спостерігаючи пацієнтів з інфарктом міокарда та рецидивуючою фібриляцією шлуночків, дійшли висновку, що в більшості пацієнтів (92 %) при ехокардіографічному дослідженні реєстрували АХ ЛШ, причому найбільш аритмогенними були множинні хорди. У поодиноких дослідженнях встановлено негативний вплив АХ ЛШ на фізичну працездатність та коронарний кровоток, що непрямо може впливати на виникнення аритмій.

Питання щодо причин та механізмів больового синдрому при наявності АХ ЛШ досі відкрите. Існує декілька припущень: локальна ішемія внаслідок надмірного натягування папілярних м'язів на фоні гіперсимпатикотонії, патологічна чутливість до адренергічних впливів, змінених унаслідок сполучнотканинної дисплазії вінцевих судин, зменшення внаслідок тахікардії тривалості діастоли на тлі фізичного та емоційного навантаження, деформація порожнини ЛШ аномальними хордами, субендокардіальна ішемія та мікротромбоемболії в місцях потовщення серцевого м'яза, де відходить АХ, тощо [11].

За даними ХМ ЕКГ наявність АХ ЛШ будь-якої локалізації асоціювалася зі збільшенням максимальної ЧСС, ЦІ порівняно з показниками в контрольній групі (Р<0,05), що підтверджує думку про гіперсимпатикотонію в пацієнтів із ССД та МСАС. У хворих з АХ ЛШ усіх груп відзначали достовірне (Р<0,05) порівняно з контролем зростання загальної кількості шлуночкових і надшлуночкових порушень ритму, як в активний, так і в пасивний періоди, що частково свідчить про аритмогенну дію АХ. У той же час, у групах з різною локалізацію і кількістю АХ ЛШ аритмогенна активність була неоднаковою. У хворих із множинними АХ ЛШ порівняно з поодинокими хордами будь-якої локалізації значно частіше реєстрували як ШЕ, так і НШЕ, а також епізоди ШТ і НШТ, що поєднувалося із статистично достовірним (Р<0,05) зростанням кількості епізодів депресії сегмента ST та його сумарною добовою депресією. Практично за всіма показниками, що вивчалися, частота й вираженість змін в осіб із множинними хордами і хордами верхівкової локалізації достовірно відрізнялися (Р<0,05).

При зіставленні показників ХМ ЕКГ у хворих із множинними й серединними АХ частота епізодів ШТ і НШТ суттєво не відрізнялися. Проте у хворих з поперечними серединними АХ була меншою кількість ШЕ і НШЕ як за добу, так і в активний і пасивний періоди, а також меншими ступінь і тривалість депресії сегмента ST (Р<0,05).

Зіставлення груп пацієнтів із множинними й поздовжніми АХ ЛШ показало, що, незважаючи на достовірність зростання аритмічної та ішемічної активності порівняно з контролем в обох групах, ступінь цих змін у пацієнтів з поздовжніми хордами був меншим (Р<0,05). Суттєво відрізнялися як кількість ШЕ і НШЕ, частота виникнення епізодів ШТ і НШТ, так і частота й ступінь депресії сегмента ST.

Зміни у хворих з діагональними хордами порівняно з такими в осіб із множинними АХ були аналогічними до змін у пацієнтів з поздовжніми хордами. Проте зіставлення змін добової ЕКГ у групах пацієнтів з поздовжніми й діагональними хордами показало, що в осіб з поздовжньою локалізацією достовірно (Р<0,05) більшими були загальна кількість ШЕ, кількість ШЕ в активний і пасивний періоди, ступінь й сумарна тривалість патологічного зміщення сегмента ST.

У пацієнтів із серединними АХ виявлено більшу частоту епізодів ШЕ і НШЕ, а також більшу сумарну тривалість патологічного зміщення сегмента ST, ніж в осіб з поздовжніми АХ (Р<0,05).

Слід зазначити, що більшість парних та групових епізодів ШЕ, тобто більш високий клас ШЕ за класифікацією Лауна, реєстрували також у хворих із множинними хордами.

Однією з причин переважно надшлуночкових порушень ритму є міграція надшлуночкового водія ритму, яку спостерігали у 21,7 % пацієнтів з АХ ЛШ та лише в 7,1 % пацієнтів контрольної групи, що втричі менше. Це також може бути зумовлено існуванням додаткових шляхів проведення в міокарді як унаслідок сполучнотканинної дисплазії структур серця, так і внаслідок вищеописаних аритмічних особливостей самих АХ.

Отже, за отриманими даними, якісна та кількісна характеристика порушень ритму збігається в одному – у хворих із множинними АХ ЛШ відзначають більшу кількість ШЕ та більш високу їх градацію, більшу кількість епізодів ШТ та будь-яких надшлуночкових аритмій, що майже за всіма показниками достовірно більше, ніж при будь-якій локалізації поодиноких АХ ЛШ.

Таким чином, для стратифікації порушень ритму та наявності змін сегмента ST при наявності АХ ЛШ можна відтворити таку послідовність зростання аритмічної та ішемічної активності: норма – поперечні верхівкові – діагональні – поздовжні – поперечні серединні – множинні АХ ЛШ. За результатами нашого дослідження на наявність аритмій і ішемію впливали не тільки локалізація АХ ЛШ, а й їх структурні зміни. Найбільш суттєвими особливостями АХ виявилися кальцинати у структурі та в основі АХ ЛШ та потовщення хорд. Наявність кальцинозу АХ ЛШ корелювала з наявністю епізодів ШТ (r=0,52) та максимальним рівнем депресії сегмента ST (r=0,64, р<0,05). Ми відзначили кореляційний зв'язок між товщиною АХ та середньою загальною кількістю ШЕ за добу (r=0,56), ШЕ в активний та пасивний періоди доби (r=0,55), загальною кількістю НШЕ за добу (r=0,52), наявністю епізодів ШТ (r=0,55), максимальним рівнем депресії сегмента ST (r=0,64) (р<0,05). При аналізі зв'язків показників структури АХ з даними ХМ ЕКГ спостерігали тенденції до більш тісного зв'язку товщини АХ ЛШ з аритміями, а кальцинозу – з порушеннями сегмента ST.

Більшість дослідників відзначає при МСАС підвищення активності симпатичного відділу вегетативної нервової системи [6, 9, 12]. Про це свідчить збільшення в крові вмісту катехоламінів (адреналіну і норадреналіну) і добової екскреції продуктів їх обміну в осіб з пролапсом мітрального клапана порівняно з такими у здорових осіб. На думку H. Boudoulas (1988), підвищення тонусу симпатичного відділу вегетативної нервової системи може бути зумовлене збільшенням загальної кількості активних рецепторів і підвищенням чутливості адренорецепторів до стимуляції в пацієнтів із ССД та МСАС. Отримані нами дані, а саме достовірно більша ЧСС, зменшення ЦІ, значно більша кількість порушень ритму в пацієнтів з МСАС, які поєднуються з численними "вегетативними" скаргами, свідчать на користь переважання симпатичних впливів у пацієнтів молодого віку з МСАС.

Разом з тим у ряді робіт, навпаки, відзначено підвищення тонусу парасимпатичної нервової системи у хворих з МСАС, особливо в дітей віком 6–10 років [5]. Про це свідчить різка брадикардія при виконанні проби Вальсальви і порушення атріовентрикулярної провідності в нічний час при добовому моніторуванні ЕКГ. За даними C.H. Coghlan і співавторів (1991), вагусний тип вегетативної дисфункції виявляли у 33 %, гіперадренергічний – у 10 %, змішаний – у 57 % осіб з пролапсом мітрального клапана. За даними нашого дослідження, ознаки вегетативної дисфункції синусового вузла спостерігали у 23,5 % пацієнтів, атріовентрикулярну блокаду І ступеня – у 53,5 %, ІІ ступеня – у 46,6 %, синоатріальну блокаду – у 26,4 % пацієнтів з АХ ЛШ. У пацієнтів із множинними хордами ЛШ блокади відзначали майже вдвічі частіше, ніж у контрольній та в групах з поодинокими хордами будь-якої локалізації. На думку багатьох дослідників, характер вегетативного забезпечення зумовлюється вродженою неповноцінністю симпатичної і парасимпатичної регуляції окремих структур організму і успадковується з дефектами розвитку сполучної тканини [12, 13].

Висновки

Малі аномалії серця, такі як аномальні хорди лівого шлуночка, асоціюються зі змінами стандартної ЕКГ, які виявляють можливість розвитку аритмій або їх наявність.

Зв'язок наявності та структури порушень ритму серця з кількістю, локалізацією, товщиною та структурою аномальних хорд лівого шлуночка свідчить про їх можливу участь у генезі як шлуночкових, так і надшлуночкових порушень ритму.

Значна частота виявлення синдрому ранньої реполяризації шлуночків та передзбудження шлуночків у пацієнтів з аномальними хордами лівого шлуночка, особливо множинними, її кореляція з наявністю шлуночкових екстрасистол та пароксизмів шлуночкових і надшлуночкових тахікардій свідчать про спорідненість механізмів їх виникнення, вірогідно пов’язаних з наявністю волокон провідної системи в структурі аномальних хорд.

Для стратифікації порушень ритму та змін зубця Т і сегмента ST при наявності аномальних хорд лівого шлуночка можна відтворити таку послідовність зростання аритмічної та ішемічної активності: норма – поперечні верхівкові – діагональні – поздовжні – поперечні серединні – множинні аномальні хорди лівого шлуночка.

Щоб з'ясувати, які фактори впливають на клінічний стан пацієнтів з малими структурними аномаліями серця, необхідно у подальшому проводити дослідження, які дозволять оцінити особливості гемодинаміки, вегетативного статусу, толерантності до фізичного навантаження, особливості профілю артеріального тиску в пацієнтів не тільки з аномальними хордами лівого шлуночка, а й з різними варіантами поєднання аномальних хорд та пролапсу мітрального клапана.

Література

1.Аникин В.В., Невзорова И.А., Иванова Л.Г. Возможности Холтеровского мониторирования ЭКГ в диагностике аритмий у больных с идиопатическим пролапсом митрального клапана // Вестник аритмологии. – 2003. – № 32. – С. 31.

2.Антонов О.С., Кузнецов В.А. Эхокардиографическая диагностика аномальных хорд левого и правого желудочков сердца // Кардиология. – 1986. – № 6. – С. 68-70.

3.Бабин В.Г., Атаманчук И.Н., Давиденко Г.М. и др. Множественные аномально расположенные хорды на верхушке левого желудочка – этиологический и патогенетический факторы ишемического инсульта у лиц молодого возраста // Врачеб. дело. – 2004. – № 4. – С. 62-66.

4.Белоконь Н.А., Кубергер М.Б. Болезни сердца и сосудов у детей. – М.: Медицина, 1987. – 447 с.

5.Беляева Л.М., Хрусталева Е.К. Сердечно-сосудистые заболевания у детей и подростков. – Минск: Высшая школа, 1999. – 186 с.

6.Вейн А.М. Заболевания вегетативной нервной системы. – М.: Медицина, 1991. – 264 с.

7.Дзяк В.Г., Локшин С.Л. Изучение аритмогенности дополнительных хорд в левом желудочке и пролапса митрального клапана // Укр. кардіол. журн. – 1998. – № 1. – С. 27-30.

8.Кузнецов В.А., Антонов О.С., Корженков А.А. Сочетание фибрилляции желудочков и добавочной хорды в левом желудочке у больных инфарктом миокарда // Кардиология. – 1988. – № 4. – С. 94-95.

9.Куприянова О.О., Лебедькова С.Е., Кривелевич Н.Б. Особенности ритма сердца у детей с пролапсом митрального клапана и аномально расположенными трабекулами левого желудочка // Вопр. совр. педиатрии. – 2003. – Т. 2. – № 5. – С. 68-73.

10.Мутафьян О.А., Цыганова О.Н. Малые аномалии сердца у детей и подростков // Росс. семейный врач. – 2004. – № 2. – С. 4-11.

11.Оганов Р.Г., Котовская Е.С., Гемонов В.В., Заикин Е.В. Фенотипические особенности строения соединительной ткани у лиц с сердечно-сосудистыми заболеваниями // Кардиология. – 1994. – № 10. – С. 22-25.

12.Степура О.Б., Остроумова О.Д., Пак Л.С. Аномально расположенные хорды как проявление синдрома дисплазии соединительной ткани сердца // Кардиология. – 1997. – № 12. – С. 74-76.

13.Чуриліна А.В. Синдром дисплазії сполучної тканини серця у дітей // Педіатрія, акушерство та гінекологія. – 2003. – № 1. – С. 20-22.

14.Boudoulas H., Wooley Ch.F. Mitral valve prolapse syndrome: neuroendocrinological aspects // Herz. – 1988. – Vol. 13, № 4. – P. 249-258.

15.Coghlan N.C., Natello G. Erythrocyte magnesium in symptomatic patients with primary mitral valve prolapse: relationship to symptoms, mitral, leaflet thickness, joint hypermobility and autonomic regulation // Magnes Trase Flem. – 1991. – Vol. 10. – P. 205-214.

Н.Ю. Осовська.

Вінницький національний медичний університет ім. М.І. Пирогова.

Украинский кардиологический журнал