Быстропрогрессирующий гломерулонефрит

Быстропрогрессирующий гломерулонефрит (подострый, злокачественный, экстракапиллярный, с полулуниями) характеризуется чрезвычайно высокой активностью патологического процесса, тяжёлым прогрессирующим течением, нарастающей почечной недостаточностью с развитием терминальной уремии в течение нескольких недель или месяцев.

Быстропрогрессирующий гломерулонефрит у детей как вариант первичного гломерулонефрита наблюдают редко (в 3-5% случаев), преимущественно у подростков.

Этиология и патогенез

Выделяют первичный и вторичный быстропрогрессирующие гломерулонефриты.

• Выделяют три типа первичного идиопатического быстропрогрессирующего гломерулонефрита.
  • Быстропрогрессирующий гломерулонефрит с антителами к антигенам базальной мембраны клубочков. Вероятно, клетки базальной мембраны клубочков приобретают антигенные свойства под влиянием вирусов и других факторов внешней среды.
  • Иммунокомплексный быстропрогрессирующий гломерулонефрит.
  • Быстропрогрессирующий гломерулонефрит без иммунных комплексов, но часто с антителами к цитоплазме нейтрофилов.
• Вторичный быстропрогрессирующий гломерулонефрит может развиться при различных инфекционных, системных заболеваниях и опухолях.

Клиническая картина и лабораторные данные

Клиническая картина заболевания характеризуется тяжёлым общим состоянием больного, обусловленным быстрым нарастанием отёков (вплоть до анасарки) и макрогематурии, значительным и стойким повышением артериального давления, олигурией, снижением функции почек. Быстропрогрессирующий гломерулонефрит может начинаться как с нефротического, так и нефритического синдрома. Приблизительно со 2-3-й недели болезни выявляют гиперазотемию с неуклонным увеличением концентрации мочевины и креатинина, анемию, гиперхолестеринемию. В осадке мочи наряду с эритроцитами обнаруживают лейкоциты, цилиндры.

Лечение

Ввиду чрезвычайно высокой активности процесса, быстрой отрицательной динамики заболевания и неблагоприятного прогноза при быстропрогрессирующем гломерулонефрите следует незамедлительно начать активную терапию. Используют сочетание плазмафереза и пульс-терапии метилпреднизолоном в дозе 20-30 мг/кг и/или циклофосфамидом по 12-14 мг/кг внутривенно капельно через день или 3 дня подряд. В последующем больного переводят на 4-компонентную терапию (глюкокортикоиды + цитостатики + антикоагулянты + антиагреганты) в обычных терапевтических дозах. При отсутствии эффекта от проводимой активной терапии и быстром исходе гломерулонефрита в терминальную хроническую почечную недостаточность показаны гемодиализ и трансплантация почки.

Прогноз

Прогноз быстропрогрессирующего гломерулонефрита даже при своевременно начатом активном лечении неблагоприятный. У большинства детей через несколько месяцев от начала заболевания наступает летальный исход от хронической почечной недостаточности. При быстропрогрессирующем гломерулонефрите, ассоциированном с постстрептококковым гломерулонефритом, возможны благоприятный исход в ремиссию с восстановлением функции почек и даже выздоровление.

Источник: Детские болезни. Баранов А.А. // 2002.