Синдром «пустого» турецкого седла

Синдром «пустого» турецкого седла - первичная или развившаяся после нейрохирургического вмешательства недостаточность диафрагмы турецкого седла, приводящая к внедрению в его полость мягкой мозговой оболочки, сдавлению и уменьшению гипофиза, что клинически может проявляться рядом локальных и обменно-эндокринных симптомов.

Этиология

Термином синдром «пустого» турецкого седла обозначается инвагинация субарахноидального пространства в интраселлярную область. В тех достаточно редких случаях, когда появляется патологическая симптоматика, говорят о синдроме «пустого» турецкого седла. Для обозначения спонтанных изменений используют термин первично «пустое» седло. Термином вторично «пустое» или «опустевшее» седло обозначаются случаи, когда изменения развиваются после гипоталамо-гипофизарных заболеваний или в результате их лечения, например после нейрохирургических вмешательств на гипофизе, при синдроме Шиена, на фоне медикаментозного лечения аденом гипофиза (пролактином - дофаминомиметиками, соматотропином - аналогами соматостатина; на фоне заместительной терапии первичного гипотиреоза, приведшего к развитию вторичной аденомы гипофиза и т.п.).

Патогенез

В основе патогенеза первичного синдрома «пустого» турецкого седла лежит недоразвитие диафрагмы турецкого седла, как правило, в сочетании с факторами, приводящими к его недостаточности, к которым можно отнести:

• повышение внутричерепного давления (легочная, сердечная недостаточность, артериальная гипертензия и т.д.);
• физиологическую или патологическую гиперплазию гипофиза или его стебля (многочисленные беременности, длительный прием оральных контрацептивов, длительная неадекватная заместительная терапия недостаточности периферических эндокринных желез);
• спонтанные некрозы опухолей, появление и изменение размера кист гипофиза.

В случаях первично «пустого» седла из-за анатомического дефекта не полностью сформированной диафрагмы турецкого седла создается возможность выбухания мягкой мозговой оболочки под воздействием давления цереброспинальной жидкости, что сопровождается постепенным уплощением гипофиза и увеличением размеров турецкого седла.

Полная форма синдрома «пустого» турецкого седла встречается примерно в 75 % случаев, тогда как в 25 % случаев имеется лишь частичное заполнение полости турецкого седла цереброспинальной жидкостью. Патогенез эндокринно-обменных симптомов связан в основном со сдавлением не самого гипофиза, а его ножки.

Эпидемиология

Синдром «пустого» турецкого седла наблюдается у 10 % населения ив 9 случаях из 10 не сопровождается симптомами гипоталамо-гипофизарной дисфункции. В 80 % синдром «пустого» турецкого седла встречается у женщин, при этом 75 % пациентов страдают ожирением.

Клинические проявления

1. Нейроофтальмологические симптомы: наиболее часто (70 %) встречаются головная боль и головокружение, повышенная утомляемость, снижение работоспособности. Сосудистая компрессионная нейропатия зрительных нервов, хиазмальная симптоматика, ликворея встречаются крайне редко, при этом они обусловлены не собственно «пустым» турецким седлом, а опухолью гипофиза или предшествовавшим оперативным вмешательством.
2. Эндокринно-обменные нарушения: среди всех возможных симптомов и лабораторных феноменов чаще всего встречается умеренная гиперпролактинемия (25 %). Не более чем в 10 % случаев встречается субклинически протекающая аденогипофизарная недостаточность, как правило, в виде умеренного дефицита гормона роста. Значительно реже обнаруживаются вторичный гипокортицизм, гипотиреоз, гипогонадизм; крайне редко - несахарный диабет.

Диагностика

Синдром «пустого» турецкого седла, как правило, обнаруживается при МРТ, проводимой с целью топической диагностики опухолей гипофиза, чаще всего при обнаружении гиперпролактинемии. При этом в полости турецкого седла определяется зона низкоинтенсивного сигнала, что свидетельствует о наличии в интраселлярной области жидкостной структуры - цереброспинальной жидкости; гипофиз при этом деформирован, имеет форму серпа или полулуния, распластан по дну турецкого седла.

Лечение и прогноз

Определяются основным заболеванием (гиперпролактинемический гипогонадизм, вторичная микроаденома гипофиза при первичном гипотиреозе и др.). Синдром «пустого» турецкого седла как МРТ-феномен лечения не требует.