Опухоли

По локализации хордомы принято делить на краниальные, вертебральные и каудальные, причем крестцово-копчиковая локализация по сборным статистикам является превалирующей и составляет 81,3% .

• Адамантинома длинных трубчатых костей

Адамантинома представляет собой редко встречающуюся опухоль скелета с преимущественной локализацией в болыпеберцовой кости. Dominok и Knoch (1981), представляя сборную статистику, подобное расположение опухоли выявили в 93 из 111 наблюдений. Некоторые авторы относят заболевание к первичным эпителиальным опухолям (Н. Н. Петров, М. Ф. Глазунов). Другие считают ее разновидностью сосудистых опухолей.

Мужчины и женщины страдают одинаково часто. Диагностируют адамантиномы чаще всего во втором и третьем десятилетиях жизни больного и несколько реже в четвертом и пятом.

Неврилеммома (шваннома, невринома), нейрофиброма кости.

Неврилеммома и нейрофиброма кости являются самостоятельными нозологическими формами, одна из которых - неврилеммома - развивается из шванновских клеток, другая - нейрофиброма - из соединительнотканных образований оболочек нерва. Некоторые авторы не отрицают возможности существования злокачественных неврилеммом [Цой, 1990; Wirth, Brag, 1977]. Частота неврилеммом среди всех первичных опухолей костей, по данным Dahlin, составляет 0,17%.

Нейрофибромы, по мнению Liehtenstein (1972), являются еще более редкими опухолями. По данным Цой (1990), из 42 больных с неврогенными опухолями неврилеммомы диагностированы у 35, тогда как нейрофибромы - только у 7. Столь редкая локализация неврогенных опухолей в скелете большинством авторов объясняется особенностями иннервации костей.

Мужчины и женщины страдают приблизительно одинаково часто. Возраст больных разнообразен и распределяется от 17 до 65 лет, но наиболее часто неврогенные опухоли диагностируют у больных в возрасте от 20 до 50 лет.

Наиболее частой локализацией неврилеммом и нейрофибром являются крестец, позвоночник, кисть, стопа, предплечье.

Клиническая симптоматика заболевания зависит от локализации, направленности роста и распространенности опухоли. При поражении краниальных и вертебральных отделов длительность симптомов короткая и характеризуется быстрым нарастанием неврологической симптоматики. Для хордом крестцово-копчиковой локализации длительность симптомов заболевания различна: от нескольких месяцев до 10 лет, а в среднем равна 3 годам.

Рентгенологическая картина характеризуется наличием очага литической деструкции, при этом чаще всего в процесс вовлекается несколько позвонков с выраженным мягкотканным компонентом. При поражении крестца на фоне остеолитической деструкции иногда выявляются очаги крупноячеистой структуры.

Морфологически доказано существование доброкачественных и злокачественных вариантов хордомы. Однако клиническое течение, чрезвычайная склонность к местным рецидивам после операций, возможность метастазирования во внутренние органы позволяют большинству авторов считать ее злокачественной опухолью.

• Адамантинома длинных трубчатых костей 

Малоинтенсивные боли, медленно нарастающая деформация кости и иногда патологические переломы являются основными клиническими проявлениями заболевания. Длительность проявления клинических симптомов до установления диагноза, как правило, составляет, по данным различных авторов, от 1 года до 40 лет, а в среднем 4-6 лет.

Рентгенологическая картина характеризуется наличием эксцентрично расположенного в диафизе кости поликистозного очага деструкции, вызывающего выбухание кости. В некоторых случаях бывают разрушение кортикального слоя, патологические переломы, периостальная реакция.

Клиническая симптоматика неврогенных опухолей, как правило, бедна и неспецифична. Боль характеризуется малой интенсивностью, непостоянством. Однако при поражении позвоночника, включая крестец, боли могут носить постоянный иррадиирующий характер. Опухоль различных размеров, часто безболезненная, иногда длительно существующая и медленно увеличивающаяся, является ведущим симптомом. Некоторые авторы приводят наблюдения, в которых бессимптомная опухоль является случайной находкой. Длительность заболевания до обращения в специализированные отделения равняется от одного года до 12 лет и более и в среднем составляет 6,5 лет. У некоторых больных с длительным анамнезом и локализацией неврилеммом и нейрофибром в позвоночнике и крестце возможны гипотрофия мышц, нарушение чувствительности, парез и нарушение функции тазовых органов.

Рентгенологическая картина неврогенных опухолей довольно характерна и проявляется наличием очага литической деструкции, как правило, бесструктурного, неравномерно вздувающего кость, истончая или разрушая кортикальную пластинку; нередко с формированием мягкотканного компонента. Очаг деструкции чаще всего имеет четкие границы с различной степенью выраженности склероза.

Дифференциальный диагноз проводят с аневризмальнои кистой кости, остеобластокластомой, хордомой, хондросаркомой.

Макроскопически неврилеммома и нейрофиброма представляют собой крупные узлы овальной или неправильной формы, покрытые тонкой фиброзной капсулой. На разрезе ткань опухоли желтовато-розоватого или серо-розового цвета.

При микроскопии не обнаруживается заметных отличий от подобных опухолей мягких тканей и периферических нервов. Злокачественные неврилеммомы и нейрофибромы характеризуются полиморфизмом, их атипизмом, наличием большого числа митозов.

Основным методом лечения хордом является оперативный, который позволяет рассчитывать на длительную ремиссию. Лучевое лечение является малоэффективным вследствие резистентности опухоли к нему. Объем оперативных вмешательств в зависимости от локализации, распространенности процесса и неврологической симптоматики решается конкретно в каждом случае - от декомпрес-сивной ламинэктомии, резекции en block, до резекции тел позвонков и спондилэктомии с пластикой образовавшегося дефекта. Продолжительность жизни больных, перенесших операцию, довольно длительна: от 3 до 18 лет.

Кюретаж, локальное иссечение опухоли являются неадекватными оперативными вмешательствами вследствие частых (до 66%) рецидивов. Только широкие сегментарные резекции, экстирпация кости или первичные ампутации дают надежду на полное выздоровление. Лучевая терапия малоэффективна.

Неврогенные опухоли резистентны к лучевому лечению. Методом выбора является хирургическое вмешательство. Операции типа кю-ретажа, иссечения опухоли являются неадекватными. Операцией выбора считается резекция сегмента кости вместе с опухолью в пределах здоровых тканей. При злокачественных опухолях больших размеров и рецидивах показана ампутация.

Методической основой оперативных вмешательств на позвоночнике, включая крестец, является одномоментное удаление опухоли, заключающееся в резекции позвонка в пределах здоровых тканей или полном удалении позвонка с пластикой дефекта и спондилодезом.

• Онколог
• Хирург