Рак гортани у детей

Рак гортани  – это деление здоровых клеток на опухолевые. На их появление у ребенка влияет нездоровый образ жизни родителей (злоупотребление алкоголем, курение, наркомания). Именно родители передают ребенку склонность к раку на генетическом уровне. На появления рака у детей влияют и воспалительные заболевания такие, как  хронический фарингит, ларинготрахеит, сифилис, ларингит. Злокачественная опухоль может трансформироваться из доброкачественной, к примеру, хронических папиллом.

Рак гортани имеет 2 типа – доброкачественные и злокачественные опухоли. К доброкачественным относится: папилломатоз, ангиомы, кисты, полипы, фибромы; к злокачественным: саркома.

Опухоли локализуются в преддверии гортани, подголосовом отделе гортани, голосовых складках и поражают надгортанник, черпалонадгортанные складки, заднюю поверхность перстневидного хряща, вестибулярные складки, желудочки гортани.

Рак имеет 4 стадии развития:

I – опухоль локализуется  на ограниченном участке в одной зоне гортани.
II – опухоль обширная, локализуется в одном отделе.
III – опухоль поражает соседние зоны гортани, есть регионарные метастазы.
IV – распространенная опухоль, занимает поверхность всей гортани. Функции гортани нарушены, поражаются соседние органы, прорастает сосудисто-нервный пучок, имеются отдаленные метастазы, контуры гортани деформированы, её объем увеличен. У больного наблюдается дисфония, дисфагия, саливация, диспноэ, парестезии, кровохарканье, неприятный запах изо рта, общая слабость, истощение.

Симптоматика проявляется в зависимости от локализации, величины и подвижности новообразования. Если опухоль на ножке смещается, то происходит ущемление голосовой щели и развивается асфиксия. Часто опухоль распространяется на трахею и бронхи. Их рост приводит к обструкции голосовой щели.
Доброкачественные опухоли проявляются схожей симптоматикой: медленный рост и развитие (от нескольких месяцев до нескольких лет), крепятся при помощи длинной ножки или имеют широкое основание, локализуются у входа в гортань, иногда располагаются на голосовых складках, чем препятствуют голосообразованию, сопровождаются охриплостью с дальнейшим дыхательным нарушением, у больных наблюдается неловкость и боли при глотании, затруднение дыхания, опухоль, распространяясь на соседние отделы: трахеобронхиальное дерево и легочную ткань.

Папилломатоз – это множественные папилломы на слизистой оболочке гортани. Заболевание может быть приобретенным (респираторно-вирусные заболевания –  грипп и аденовирусное заболевание с проявлениями ларингита или лодскладочного стеноза) или врожденным (содержание ДНК-гена). На появление заболевания могут влиять воспалительные, эндокринные процессы, а также нерфнолефректорные и биохимические нарушения. У детей младшего возраста папилломатоз возникает на фоне Т-клеточного дефицита, который наследуется от матери, страдавшей герпетической инфекцией, кондиломатозом гениталий (передается внутриутробно) или кожным папилломатозом, также с физиологическим иммунодиффецитом. В подростковом возрасте рост папиллом прекращается. Чаще всего заболевание наблюдается у детей в возрасте 1-6 лет.

При папилломатозе поражаются не только слизистые оболочки гортани, но и носовой и глоточной полостей.  Чем меньше ребенок, тем быстрее растут папилломы, что приводит  к рецидивам. Внешне папилломы совершенно разнообразны, имеют бледно-розовую окраску, ороговевшие. У папиллом отсутствуют метастазы. К начальным симптомам папилломатоза относятся: охриплость и утомляемость голоса, которые со временем переходят в потерю голоса, затруднение дыхания, приглушенный кашель, который может привести к удушью.

Сосудистые опухоли гортани (гемангиомы, лимфангиомы). Чаще всего имеют врожденное происхождение.

Кисты – опухоли, которые локализуются в вестибулярном отделе гортани, на язычной поверхности или свободном крае надгортанника. Детям свойственны ретенционные кисты, которые развиваются на фоне закупорки выводных протоков слизистых желез. Имеют прозрачную окраску.

Фибромы – это вторичные кисты после перерождения доброкачественных новообразований. Они состоят из волокнистой соединительной ткани, покрытой плоским гладким эпителием, имеют серо-белую или красноватую окраску. Данный вид опухолей, как правило, одиночный, имеет круглую форму, крепится при помощи ножки или на широком основании. Локализуется в подголосовой полости либо на свободном крае голосовых складок. Сопровождается следующей симптоматикой: охриплость, голосовые нарушения, кашель, затрудненное дыхание.

Ангиомы и лимфангиомы формируются из артериальных стволов, венозных сосудов, лимфатических сосудов, крепятся на широком основании.

Геманеиома – быстро растет и развивается, часто рецидивирует, имеет значительные размеры и темно-красную окраску, иногда с синеватым, багровым или коричневым оттенком. Её поверхность неровная, консистенция мягкая. Локализуется в подголосовой полости, чем  вызывает затрудненное дыхание уже с первых дней жизни ребенка.

Лимфангиома – новообразование, состоящее из расширенных лимфатических сосудов и полостей различной величины, выстланных эндотелием. Растет медленно, локализуется поверхностно. Нарушает дыхание, сдавливает сосудисто-нервный пучок, может самопроизвольно воспаляться.

Липома – новообразование овоидной или дольчатой формы с гладкой поверхностью, крепится на узкой ножке или широком основании, цвет окраски – желтый.

Хондрома – плотное новообразование на широком основании с гладкой поверхностью, может переходить в злокачественную опухоль.

Полипы – плотные опухоли отечной формы, серого цвета, внутри их содержится большое количество жидкости, крепятся при помощи ножки, редко на широком основании, растут медленно. Локализуются в передних отделах голосовых складок. Полип проявляется следующей симптоматикой: охриплость, кашель не вызывает, дыхание нормальное.

Саркома – злокачественная опухоль, растет быстро, плохо поддается лучевой терапии.

Изъязвление и распад могут привести к осложнениям вторичной инфекцией и появлению неприятного запаха. Дальнейший рост опухолей ведет к декомпенсированному стенозу, метастазам в легкие, средостение, плевру, печень, мозг, к раковой интоксикации, смертельному аррозивному кровотечению. Поэтому так важна своевременная диагностика и лечение.

Диагностика рака гортани не представляет трудностей. Диагностируют заболевание по следующим исследованиям:

• Собранный анамнез и анализ клинической симптоматики.
• Ларингоскопия – помогает установить диагноз на ранних стадиях (фиброма, кисты, экзофитная и эндофитная опухоли).
• Фарингоскопия – осмотр ротовой полости и глотки.
• Рентгенография – показывает распространенность заболевания. 
• Биопсия – забор материала опухоли, позволяют уточнить клинический диагноз.
• Гипофарингоскопия – исследование глотки при помощи гортанного зеркала и ларингоскопа (эндофитная опухоль и другие).
• Фиброскопия – метод исследования глотки при помощи волокнистой оптики (эндофитная опухоль и другие).
• Цитологическое исследование мокроты, соскоба, отпечатков и пунктата опухолевого инфильтрата.
• Радионуклидное сканирование гортани.
• Компьютерная томография.
• Ультразвуковая биолокация.
• Дифференциальная диагностика. Дифференцируют с гипертрофическим ларингитом, кератозом, пахидермией, сифилисом, туберкулезом, хроническим хондроперихондритом гортани.

Выбор способа лечения рака гортани зависит от локализации, зоны поражения и радиочувствительности опухоли. Лечение опухолей гортани делится на консервативное (рентгено-, радио- и химиотерапия), оперативное, комбинированное (лучевая и химиотерапия, хирургическое вмешательство, облучение).

В химиотерапии используется: ТиоТэф, фторбензотеф, метотрексат, блеомицин, проспидин. Данные средства обладают широким спектром антибластического действия. Химиотерапия проводится перед операцией, также препараты вводят во время операции и после.

В регионарной химиотерапии применяют биохимические антидоты и местную гипотермию для снижения токсического действия противоопухолевых агентов.

В комплексном лечении  применяют дистанционную гормональную и гамматерапию.

Основным методом лечения считается микроларингоскопия – удаление опухолей в пределах здоровой ткани под контролем операционного микроскопа (папилломатозия).

Ларигоскопия – проводится для очищения голосовой щели (удаляются: папилломатозные  и другие разростания).

Чтобы предотвратить рецидивы больным назначаются  цитостатические средства с противоопухолевой активностью: 10-30% спиртовой раствор подофиллина, 30-50% мазь проспндина, 0,5% мазь колхами на сок чистотела.

В тяжелых ситуациях применяется химиотерапия: дипин, йодбензотеф, спиризидин, проспидин.

Иммунотерапия – это ещё одна составная комплексной терапии (пипилломатоз). Для этого применяют: интерферон или непрямое регионарное эндолимфатическое введение иммунопрепарата. Расчетную дозу вводят под кожу средней трети ладонной поверхности предплечья ниже надувной манжетки. Если иммунопрепарат оказал эффективное действие, то длительность ремиссии увеличивается, и опухоль не распространяется на другие области, не приводит к обструкции голосовой щели. Для иммунной терапии используют аутовакцину. Чтобы повысить противоопухолевый иммунитет применяют медикаментозную иммунокоррекцию, в сложных случаях применяют лечебный плазмаферез, который оказывает иммуномодулирующий эффект.

Хирургическое лечение – полное или частичное удаление гортани. Разделяется на следующие виды:

• Эндоларингеальный метод – удаление при микроларингоскопии с помощью гортанных щипцов или специальной петли (фибромы).
• Экстирпация гортани – полное удаление опухоли.
• Склерозируюшая терапия – методика внутриплеврального введения. Используется для предупреждения рецидивов (гемангиомы).
• Эндоваскулярная окклюзия питающих опухоль сосудов, пользуется хорошим терапевтическим эффектом.
• Расширенная ларингэктомия – полное удаление гортани.
• Функционально-реконструктивные операции с мобилизацией непораженных фрагментов гортани. Сочетают с регионарной и общей химиотерапией.
• Иссекание. Кисты допустимых размеров иссекаются, кисты слишком больших размеров пунктируют и опорожняют, после чего производят рассекание и максимально выкусывают стенки кисты. Чтобы не допустить рецидива производят криовоздействие.

Фрагменты опухоли, которые недоступны для удаления обрабатывают 96% спиртом для провоцирования асептического воспаления или прошивают кетгутом.

К профилактическим мерам рака гортани относится: своевременная диагностика и лечение, которые направлены на  полное прекращение роста и развития опухоли, а также на увеличение времени рецидива.

Онколог

Отоларинголог